解析听神经瘤：病因、症状、诊断与治疗

听神经瘤（acoustic neuroma）是一种生长缓慢的良性肿瘤，源自Ⅷ颅神经雪旺氏细胞的神经鞘瘤。该疾病在30～50岁的人群中高发，性别差异不明显，绝大多数情况下为单侧，双侧的情况则被称为Ⅱ型神经纤维瘤病。

【病因与病理】

目前，听神经瘤的病因仍不清楚。然而，大多数肿瘤起源于前庭神经，因此也被称为前庭神经鞘瘤。单侧听神经瘤多为散发性，而Ⅱ型神经纤维瘤病则与第22条染色体上的基因异常有关。通过光学显微镜观察，听神经瘤可以分为两种类型：Antoni A型（束状型）和Antoni B型（退行型或网状型）。肿瘤通常首先出现在内听道，少数情况下出现在小脑桥脑角；随着肿瘤的增长，内听道的肿瘤可能会扩展到小脑桥脑角。

【临床表现】

1.听力障碍：单耳听力障碍是听神经瘤的典型症状，包括耳聋、耳鸣和听觉失真。肿瘤位于小脑桥脑角时，症状可能直到肿瘤生长到一定大小才会出现；而内听道内的肿瘤可能在早期就引起听力障碍。听力下降可能突然发生或逐渐发展，且可能暂时性改善，因此即使有突发性耳聋和听力恢复，也不能完全排除听神经瘤的可能性。

2.前庭症状：发作性眩晕或平衡障碍较少见，常表现为步态不稳。

3.面瘫：即使肿瘤非常大，也很少出现面瘫症状。

4.其他：大的肿瘤可能压迫三叉神经，导致面部疼痛和麻木；此外，大肿瘤还可能引起脑干受压或脑积水的症状。

【检查】

1.听力学检查：听力损害的程度和出现时间与肿瘤的位置有关。感音神经性聋主要表现为高频损失，言语分辨率明显下降，耳声发射正常，听觉脑干电反应潜伏期和波间期延长。

2.前庭功能试验：患侧冷热刺激试验反应下降或消失。

3.影像学检查：MRI是诊断听神经瘤的主要依据。T1像可以显示内听道或桥小脑角的软组织影像，强化后肿瘤明显增强。

【诊断】

根据病史、临床症状和检查结果，可以作出诊断。MRI是诊断听神经瘤的金标准。

【治疗】

1.手术治疗：听神经瘤的手术入路主要包括经迷路入路、中颅窝入路和乙状窦后入路。手术方式的选择取决于手术前的听力、肿瘤大小等因素。手术的目的是完全切除肿瘤、保护面神经功能并尽可能保存残余听力。

2.放疗：适用于一般条件较差，不适合接受手术治疗的患者。

3.观察：适用于65岁以上、肿瘤小于0.5cm且无神经症状的患者，每6个月进行一次MRI检查。