肾母细胞瘤：小儿最常见的恶性肾脏肿瘤

肾母细胞瘤，也被称为“Wilms瘤”，是小儿最常见的恶性肾脏肿瘤之一。这种肿瘤起源于后肾胚基，可能与WT1、WT2、P53等基因有关，也可能与遗传因素有关。它好发于1-3岁的婴幼儿，腹部肿块是最常见的表现，95%的患者在首次就诊时触及肿块。除了手术切除外，化疗和放疗也是提高生存率的重要手段。随着综合治疗的开展，总体生存率可达85-90%。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。

肾母细胞瘤的治疗需要了解对侧肾脏是否正常、肿瘤是否有远处转移以及肿瘤能否切除等问题。通过术前阅读CT、MRI和肾动脉数字减影血管造影（DSA），可以帮助评估手术切除的可能性。根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式，除了切除原发肿瘤和肾脏，还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下，肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。

肾母细胞瘤的症状包括腹部肿块、腹痛、血尿、血压增高等。约25%的患儿有镜下血尿，10-15%有肉眼血尿。血尿多半由于轻微外伤波及肿大的肾诱发，或与肿瘤侵入肾盂有关，不代表肿瘤晚期。约30%的病例出现血压增高，可能由于肿瘤细胞产生肾素，或由于肾血管栓塞或肾动脉受压造成高肾素-血管紧张素。往往在肿瘤切除后，血压恢复正常。可合并急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等。红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关。合并肾病综合征，称为Wilms肾炎。下腔静脉梗阻可导致肝大及腹水，如侵入右心房可致充血性心力衰竭，血行转移可播散至全身各部位，以肺转移最为常见，可出现咳嗽，胸腔积液，胸痛，低热，贫血及恶液质等。