血小板减少:风湿病的另一种表现?

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在血液科门诊中,经常有患者因血小板减少而就诊。通常情况下,这些患者被诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP),并使用糖皮质激素进行短期治疗。然而,许多患者在停药后不久或一段时间后再次出现症状,包括皮肤黏膜出血点、月经异常和大便发黑等。这时,医生通常会再次给予激素治疗,形成一个循环往复的模式。这种情况在门诊中并不罕见,甚至有病程长达10年以上的患者。

然而,随着风湿病学的发展和医生对这类疾病的认识深入,越来越多的事实表明,很大一部分的血小板减少/ITP实际上是继发于自身免疫性疾病(俗称“风湿病”)的。例如,系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征和类风湿性关节炎等常见风湿免疫疾病都可能导致血小板减少。事实上,自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍,除了血小板减少外,还包括贫血和白细胞减少。

血小板减少可能是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一。血小板的主要功能是参与凝血,血小板减少自然会增加自发性出血风险,如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青,严重者可能出现内脏出血,尤其是头颅内出血,危及生命。

对于血小板减少非常严重的患者,及时积极的治疗是非常关键的。治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可,对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者(血小板少于2×109/L)可使用甲泼尼龙冲击治疗,必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG),同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物,甚至脾切除等外科治疗方案,但选择须十分谨慎。

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