急性间质性肺炎：诊断、治疗及预后

1944年，Hamman和Rich首次报道了一种以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡的疾病。这种疾病被命名为“急性弥漫性间质纤维化”，即Hamman-Rich综合征。后来，Katzenstein等人在1986年报道了与Hamman-Rich综合征相似的病例，并提出了“急性间质性肺炎”这一术语来取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词。

急性间质性肺炎是一种罕见但严重的肺部疾病，其确切的患病率和发病率尚不清楚。该疾病的发病机制不明，但目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。病理特点为弥漫性肺泡损伤，分为急性期和机化期。

临床上，急性间质性肺炎的诊断主要依据临床过程、HRCT表现和外科肺活检组织学表现。治疗方面，目前尚无特异性的治疗手段，主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物，联合运用免疫抑制剂也可能有效。然而，发病后1-2个月内病死率为50%，存活者中有一半会演变为慢性间质性肺病，逐渐进展为肺纤维化。