特发性颅内压增高:病因、诊断标准与治疗方法

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特发性颅内压增高(Idiopathic Intracranial Hypertension,IIH),也被称为大脑假瘤(pseudotumor cerebri)或良性颅内压增高。该疾病的成因尚不明确,但通常与脑脊液分泌和吸收失衡有关。女性,尤其是那些体重超标、近期体重急剧增加的人群更容易受到影响。长期使用维生素A、四环素和环孢素类药物、男性打鼾和多囊卵巢综合征等都是易患因素。

2013年,IIH的诊断标准被修订,需要满足以下五个条件:(A)视乳头水肿;(B)除颅神经外,其他神经系统无异常;(C)脑实质正常,无水肿、占位或结构异常;脑膜无强化;(D)脑脊液成分正常;(E)腰穿颅内压增高:成人大于250mmH2O;儿童大于280mmH2O(如为非肥胖儿童,非镇静下测压,则大于250mmH2O)。

IIH导致的视乳头水肿分为早期、中度、重度和慢性期四个阶段。早期表现为视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红;中度则是视盘周边360度边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶;重度时视乳头整体隆起、血管消失、伴有大量出血、渗出、静脉迂曲;慢性期则是视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起,表面出血减少,覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。

治疗方法包括非药物治疗和药物治疗。非药物治疗主要是减轻体重、治疗鼾症、停用可疑的药物等。药物治疗则以碳酸酐酶抑制剂类药物为主,如乙酰唑胺(Acetazolamide,Diamox)、醋甲唑胺(Methazolamide,尼目克司)。在使用这些药物前,需要询问患者是否对磺胺及其他药物过敏。手术治疗包括视神经鞘开窗术和脑室-腹腔分流术。

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