儿童干燥综合征：症状、诊断和治疗

干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）是一种慢性炎症性自身免疫病，主要影响外分泌腺体，引起口、眼干燥等症状。该病可分为原发性和继发性两类，前者指单纯的SS，后者指伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

临床表现多样，症状轻重不一。口腔轻者仅为唾液粘稠感，易被忽视；较重时唾液少、觉口干。眼患者常诉干眼，表现为干涩、痒痛、灼热或异物摩擦感，尤其在傍晚时。皮肤粘膜皮肤干燥者占50%，其中约25%发生脱屑，可如鱼鳞病样表现。关节、肌肉原发性患者中80%有轻度关节症状并伴滑膜炎，症状多不严重且呈一过性。呼吸系统呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎；肾脏约有30％～50％患者有肾脏病变，主要累及远端肾小管；消化系统可因消化道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；神经系统其发生率约为10％，可累及中枢神经和周围神经系统；甲状腺呈轻度或中度弥漫性肿大或可出现结节；淋巴结局部或全身淋巴结可肿大，一般质地正常，可反复发作，呈良性淋巴病变表现。

实验室检查包括血液检查、泪腺功能检测、涎腺功能检测和下唇粘膜活检等。儿童SS的临床特征与成人SS不同，复发性腮腺炎、肾小管酸中毒以及中枢神经系统症状较成人常见；然而儿童发展成为典型眼干、口干等症状需要较长时间，临床过程更加隐匿，且少有肺部受累。治疗干燥综合征首选中西医结合综合疗法，将中西医、内治外治方法，融为一体，依据SS的免疫发病机理和中医扶正祛邪的理论，遏止其免疫病理生理损害，标本兼治、以治本为主。