MDS的诊断、分型与预后评估：2014年美国血液肿瘤临床进展年度更新

MDS（骨髓增生异常综合征）是一组异质性髓系恶性肿瘤，具有明确的自然病程。其在美国的发病率约为3-4/105人群，随着年龄增长而增加，60岁及以上人群的发病率可达7-35/105人群。男性患者的频度高于女性，放化疗暴露史是发生MDS的危险因素。

MDS的诊断通常从异常的血象开始怀疑，确诊需要依赖于骨髓穿刺和活检的结果。根据形态学分型，MDS可以分为不同的类型。细胞遗传学分析对于判断预后和选择治疗非常重要。目前，最广泛使用的预后评分系统是IPSS评分系统，较低危组（low和INT-1）与较高危组（INT-2和high）的自然病程和治疗选择有显著差异。

2012年，新的IPSS-R预后积分系统被提出，使用了新的染色体分组。该系统已经被纳入最新版的NCCN指南。然而，在临床实践和药物研究中如何使用该系统仍然不明确。

MDS的治疗方法也在不断发展。传统的干预手段在较低危组主要是为了改善输血需求，而在较高危组则按照AML的策略，以获得完全缓解为目的。随着对MDS自然疾病进展的深入理解，新的治疗方法正在被开发。

需要注意的是，大多数MDS患者死于其疾病内在的原因，而并非进展到AML。这一概念对于研究MDS治疗方法非常重要。