先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉：罕见心脏病的诊断与治疗

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种极其罕见的先天性心脏病。由于其发病率极低，很多人对此病存在误解和恐惧。以下是对该病的常见问题的解答，旨在帮助家长和临床工作者更好地理解和处理这种疾病。

1. 这种病常见吗？

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的发病率大约为1/300,000，仅占所有先心病的0.25-0.5%。由于缺乏全国范围内的普查和数据统计，国内的准确发病率无法确定。即使在最大的小儿心脏中心，每年也仅收治约10例此类患儿，占所有先心病的0.2%。

2. 这种病的危害有多大？

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉对宝宝的健康构成极大威胁。宝宝出生后即处于严重的缺血状态，90%的宝宝在1年内死亡；剩余10%的宝宝由于心脏侧枝循环形成较快，心肌缺血能得到部分缓解，但仍存在潜在的猝死风险，需要及时治疗。

3. 怎么知道宝宝得了这种病？

该病的临床表现主要是各种心衰的症状，如不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个等。这些症状没有特异性，给医生的诊断带来了困难。因此，一旦怀疑此病，必须尽快进行相关检查。

4. 应该给宝宝做哪些检查？

首先，应进行心脏彩超检查；其次，进行增强CT检查以确定冠状动脉的开口和走形；最后，进行PET检查以判断宝宝手术后恢复情况和远期的心脏功能状态。完成这三大检查后，家长和医生可以共同为宝宝确定最佳的治疗方案，并对手术后的恢复情况有正确的预测。

5. 怎样给宝宝治疗？

一旦确诊，应尽快进行手术治疗。药物保守治疗不仅无效，而且可能恶化宝宝的心脏功能。手术成功率接近100%，新生儿（出生28天内）手术100余例。手术后的宝宝需要适当控制喝水量、活动量和预防感冒发烧，以减轻心脏负担，促进恢复。

6. 宝宝出院后还需要注意哪些问题？

宝宝手术成功出院后，仍需注意一些问题。首先，宝宝需要服用药物，但不需要吃很多常规的心衰药物；其次，应适当控制宝宝的喝水量、活动量和预防感冒发烧；最后，定期复查心脏彩超，直到宝宝心脏功能恢复正常。