2011年系统性硬化病诊断与治疗概述

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系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。女性患者居多,多数发病年龄在30-50岁之间。根据患者皮肤受累的情况,SSc可分为5种亚型:局限性皮肤型SSc、CREST综合征、弥漫性皮肤型SSc、无皮肤硬化的SSc和重叠综合征。

SSc的临床表现包括早期症状如雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,随后出现手指皮肤逐渐增厚。皮肤硬化从手开始,向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。除了皮肤受累外,SSc还会影响骨和关节、消化系统、肺部、心脏、肾脏等多个器官和系统。

在诊断方面,实验室检查、病理及甲褶检查、影像学检查和临床表现都是重要的依据。治疗方案包括抗炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗和抗纤维化治疗。预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症会影响预后。

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吉林省人民医院 神经内科
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广州医科大学附属市八医院 神经内科
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赵桂宪 3
复旦大学附属华山医院 神经内科
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擅长: 临床医学博士 复旦大学附属华山医院神经内科 副主任医师 国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟第一届理事会 理事 《中国临床案例成果数据库》学术委员会罕见病专业组 委员 中国医药教育协会神经疑难病多学科诊疗工作委 员会 Brain杂志中文版神经感染和免疫专刊 青年委员 2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院,同年到青海省人民医院神经内科工作。2008年硕博连读毕业于福建医科大学,同年进入复旦大学附属华山医院神经内科工作至今。2010年赴加拿大温哥华UBC大学进行短期MS临床研究培训。 长期工作于临床一线,擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”,专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病,同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究,对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的心得体会。 主持完成多发性硬化国家自然基金、复旦大学青年骨干基金等共3项基金。曾以第一骨干参与1项中国-加拿大多发性硬化合作课题,并曾参与完成研究生导师的国家自然基金和省级自然基金多项。共发表论文近40篇,第一作者/通讯作者10余篇。 副主编《神经系统脱髓鞘基本须知:我的髓鞘去了哪?》 ;参编《神经系统肿瘤病例析评—华山医院多学科诊疗团队临床病例精粹》 《中枢神经系统肿瘤疑难疾病病例精解》《神经病学电子版》 。 近8年来坚持维护微信公众号“赵桂宪大夫(cactus20150101)”,以免疫性疾病为中心,围绕其对相关疾病的诊断、鉴别诊断、治疗和预防展开相关的科普。并在微信公众号、视频号(神经内科赵医生)和“中枢神经系统脱髓鞘病变诊断和鉴别诊断直播间”(脑医汇平台),进行神经系统疑难杂症和罕见病科普。 2015年起连续8年好大夫在线获奖,7届“好大夫”,1届“年度好文”。 2020年和2021年 获华山医院北院“公益志愿之星”。曾获东方神经病学会议、全国神经病学年会“优秀论文”。
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