CNS肿瘤的WHO分类及特征

CNS肿瘤的分类主要基于肿瘤起源细胞和分化模式。其中，神经上皮来源的肿瘤最为常见，起源细胞通常是胶质细胞（如星形胶质细胞）。其他来源包括脑膜、垂体、淋巴细胞或生殖细胞。神经元并不是CNS肿瘤的常见来源，仅占脑细胞的不到10%。

根据WHO分类，CNS肿瘤可以分为多个类别，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、神经及混合神经-胶质肿瘤、松果体肿瘤和胚胎性肿瘤等。每个类别下又有不同的亚型和分级，反映了肿瘤的生物学行为和预后。

在儿童中，原始神经外胚层肿瘤（PNET）、低级别星形细胞瘤和室管膜瘤是最常见的CNS肿瘤类型。这些肿瘤通常位于幕下和中线附近。相比之下，成人更容易发生远离中线的幕上肿瘤和较高级别的星形胶质细胞肿瘤。

CNS肿瘤的诊断和治疗需要考虑肿瘤的病理学特征和分级。例如，GBM是一种WHO4级的肿瘤，具有细胞丰富、核多形性、分裂像、内皮细胞增殖和坏死等特点。间变星形细胞瘤（AA）是WHO3级的肿瘤，具有细胞成份增多、核不典型性和分裂像，但无坏死和微血管增殖。WHO2级的星形细胞瘤通常由相当一致的星形胶质细胞组成，细胞多形性和有丝分裂少见，无血管增生和坏死。

CNS肿瘤的预后和治疗也受到肿瘤的分子特征的影响。例如，伴有IDH突变的2-3级胶质瘤预后更好。同时，CNS肿瘤的异质性也给诊断带来了挑战，同一肿瘤可能有不同的病理级别，甚至在同一肿瘤中出现不同类型的组织学特征。因此，获得足够的病理标本进行检查是非常重要的。