非霍奇金淋巴瘤的常见分类及特点

根据WHO(2008)分型方案，非霍奇金淋巴瘤（NHL）有多种亚型。以下是其中一些常见的类型：

边缘带淋巴瘤：这种淋巴瘤发生在淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构中，属于B细胞来源，CD5+，表达BCL-2。临床上，边缘带淋巴瘤的进展较缓，属于惰性淋巴瘤的范畴。其中包括淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）、脾边缘区细胞淋巴瘤（SMZI）和结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）等亚型。

滤泡性淋巴瘤：这种淋巴瘤发生在生发中心，同样属于B细胞来源，CD5+，BCL-2+，伴t（14；18）。滤泡性淋巴瘤是惰性淋巴瘤，化疗反应良好，但不能完全治愈，病程长，可能反复复发或转化为侵袭性。

套细胞淋巴瘤：也称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细胞淋巴瘤，来源于滤泡外套的B细胞，CD5+，BCL-2+，常有t（11；14）。套细胞淋巴瘤的发展迅速，中位存活期为2~3年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。

弥漫性大B细胞淋巴瘤：这是最常见的侵袭性NHL，常有t（3；14），与BCL-2表达有关。BCL-2表达者治疗较困难，5年生存率约为25%，而低危者可达70%左右。

伯基特淋巴瘤：由形态一致的小无裂细胞组成，CD20+，CD22+，CD5-，伴t（8；14），与MYC基因表达有关。伯基特淋巴瘤增生极快，是严重的侵袭性NHL，流行区儿童多见，颌骨累及是特点。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：近年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种，表现为淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜酸性粒细胞增多和免疫学谱异常。CD4表达比CD8更常见。

间变性大细胞淋巴瘤：细胞形态特殊，类似Reed-Sternberg细胞，常有t（2；5）染色体异常。临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。ALK阳性者预后较好。

周围T细胞淋巴瘤：是侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤差。这种淋巴瘤通常表现为大、小混合的不典型淋巴瘤，在工作分型中可能被列入弥漫性混合细胞型或大细胞型。

成人T细胞白血病/淋巴瘤：是周围T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-1病毒感染有关。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，常伴血钙升高，通常伴免疫缺陷。预后恶劣，化疗后往往死于感染。

蕈样肉芽肿/赛塞里综合征：临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+,CD4+,CD8-。MF系皮肤淋巴瘤，发展缓慢，临床分三期：红斑期、斑块期和肿瘤期。赛塞里综合征罕见，见于成人，是MF的白血病期，可有全身红皮病、瘙痒、外周血有大量脑回状核的塞塞里细胞。后期可侵犯淋巴结及内脏，为侵袭性皮肤T细胞淋巴瘤。