非霍奇金淋巴瘤的常见分类及特点

根据WHO(2008)分型方案,非霍奇金淋巴瘤(NHL)有多种亚型。以下是其中一些常见的类型:

边缘带淋巴瘤:这种淋巴瘤发生在淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构中,属于B细胞来源,CD5+,表达BCL-2。临床上,边缘带淋巴瘤的进展较缓,属于惰性淋巴瘤的范畴。其中包括淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)、脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZI)和结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)等亚型。

滤泡性淋巴瘤:这种淋巴瘤发生在生发中心,同样属于B细胞来源,CD5+,BCL-2+,伴t(14;18)。滤泡性淋巴瘤是惰性淋巴瘤,化疗反应良好,但不能完全治愈,病程长,可能反复复发或转化为侵袭性。

套细胞淋巴瘤:也称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细胞淋巴瘤,来源于滤泡外套的B细胞,CD5+,BCL-2+,常有t(11;14)。套细胞淋巴瘤的发展迅速,中位存活期为2~3年,属于侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。

弥漫性大B细胞淋巴瘤:这是最常见的侵袭性NHL,常有t(3;14),与BCL-2表达有关。BCL-2表达者治疗较困难,5年生存率约为25%,而低危者可达70%左右。

伯基特淋巴瘤:由形态一致的小无裂细胞组成,CD20+,CD22+,CD5-,伴t(8;14),与MYC基因表达有关。伯基特淋巴瘤增生极快,是严重的侵袭性NHL,流行区儿童多见,颌骨累及是特点。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤:近年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种,表现为淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜酸性粒细胞增多和免疫学谱异常。CD4表达比CD8更常见。

间变性大细胞淋巴瘤:细胞形态特殊,类似Reed-Sternberg细胞,常有t(2;5)染色体异常。临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。ALK阳性者预后较好。

周围T细胞淋巴瘤:是侵袭性淋巴瘤的一种,化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤差。这种淋巴瘤通常表现为大、小混合的不典型淋巴瘤,在工作分型中可能被列入弥漫性混合细胞型或大细胞型。

成人T细胞白血病/淋巴瘤:是周围T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,与HTLV-1病毒感染有关。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,常伴血钙升高,通常伴免疫缺陷。预后恶劣,化疗后往往死于感染。

蕈样肉芽肿/赛塞里综合征:临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+,CD4+,CD8-。MF系皮肤淋巴瘤,发展缓慢,临床分三期:红斑期、斑块期和肿瘤期。赛塞里综合征罕见,见于成人,是MF的白血病期,可有全身红皮病、瘙痒、外周血有大量脑回状核的塞塞里细胞。后期可侵犯淋巴结及内脏,为侵袭性皮肤T细胞淋巴瘤。

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