外科手术在儿童难治性癫痫治疗中的重要性
儿童是癫痫病的高发人群,若2种以上正规的抗癫痫药物方案未能有效控制癫痫发作,长期来看,其他药物能终止发作的几率不足5%。因此,约30%患者即使经过正规的药物治疗也无法有效控制发作,最终将发展为药物难治性癫痫。研究表明,在新诊断的癫痫儿童中,2年以后发展成药物难治性癫痫的比例为8-10%。而且,进一步随访可以发现,一部分原先对药物反应良好的患儿又会发展成药物难治性癫痫。如果影像检查发现儿童存在结构性病灶,药物能够控制癫痫的机会更低。
神经发育损害是癫痫儿童面临的另一个问题。癫痫控制不好可以导致显著的神经发育障碍,包括认知、行为、社会心理和精神障碍。研究显示1岁以内发生癫痫的患儿智力障碍的发生率为83%;2岁以内的难治性癫痫,尤其每天均有发作时,是严重精神发育迟滞的危险因素。由于癫痫可以诱导智力减退,现有研究者将癫痫看做一种进展性的“脑病”。而患有难治性癫痫的青春期儿童则可能出现明显的社会心理障碍。此外,我们还要考虑到发作相关的致残性和死亡率。控制不良的儿童癫痫的死亡率为0.5%每年,原因包括癫痫猝死、吸入性肺炎、创伤和癫痫持续状态等等。
随着癫痫外科的不断进步,通过外科手段控制儿童癫痫发作越来越受到重视。儿童药物难治性癫痫患者中,大约50%可以通过手术治疗使发作得到彻底根除或有效控制。考虑到癫痫本身对神经功能的影响,以及大剂量的抗癫痫药物的毒性作用,那么过多的试用各种抗癫痫药物而延误手术时间是不明智的选择。手术方式主要包括局灶性致痫灶切除手术、大脑半球切除术、姑息性手术以及神经调控手术几种。局灶性致痫灶切除手术是最常应用,也是疗效最确切的手术方式,适用于局灶性癫痫,手术目的是彻底切除致痫灶。总体来讲,局灶性切除手术后约65%~70%的患者可以获得良好的效果。对于大脑半球切除术,虽然创伤大,风险较高,尤其是对低龄患儿需充足的围手术期准备,但此类手术的疗效肯定,发作消失率达80%以上。姑息性手术和神经调控手术也在特定情况下发挥着重要作用。
目前,儿童难治性癫痫治疗的指导思想正在发生改变,早期接受手术治疗的患儿迅速增加。这主要基于几方面的进展:早期诊断药物难治性癫痫、癫痫灶定位技术不断进展、外科治疗婴儿和儿童的经验和信心逐渐积累、扩展了儿童手术适应症以及有证据显示及早的外科干预可以改善远期的预后。当然,也有一些观点不支持早期手术,例如:儿童癫痫有自发缓解的可能,将来还有药物控制的可能,存在遗传代谢障碍的可能,手术造成严重并发症的可能,以及担心婴儿的手术致残率/死亡率较高等等。这也在提醒我们,儿童癫痫的早期外科治疗是个非常复杂和严谨的问题,不仅需要先进的技术设备,还需要有丰富的知识和经验。