ITP：原发免疫性血小板减少症的诊断与治疗

ITP（原发免疫性血小板减少症）是一种自身免疫性出血性疾病，主要特点是无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少。轻度患者可能出现皮肤粘膜出血，如皮肤紫癜、结膜出血、皮肤瘀点和口腔粘膜出血；而严重者可能会有内脏出血症状，包括月经过多、消化道出血、颅内出血、呕血、咯血和血尿等。ITP患者的生活质量通常较低，需要长期治疗管理，否则只有不到10%的患者可自发缓解。ITP终身致死性风险高达5%，主要与颅内出血有关。ITP患者的死亡率比健康人群高60%，感染风险也高于健康人群（15% vs 4%）。

如果您被怀疑或确诊患有ITP，首先要保持镇静。及时就医，医生会根据您的血小板计数和出血症状制定相应的治疗方案。积极配合医生坚持治疗，避免病急乱投医或迷信“偏方”。ITP需要长期治疗管理，治疗流程包括临床观察、糖皮质激素或丙种球蛋白一线治疗、促血小板生成药物、抗CD20单克隆抗体、脾切除等二线治疗方案，以及其他二线治疗方案如硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等。治疗效果的判断标准包括完全反应、有效、无效和复发。

ITP患者可以怀孕，但需要注意相关事项。ITP不是遗传性疾病，虽然有一种称为“遗传学血小板减少症”的疾病是由基因突变引起的，但与ITP不是同一种疾病。ITP患者可以正常上班，但需要关注疲劳和出血风险，准备充足的止血药物和物品，并通过调整饮食、改善生活方式、瑜伽锻炼、增加休息时间等方式来调节疲劳。