半侧颜面萎缩的定义、临床表现、分类和治疗方法

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进行性半侧颜面萎缩(PHA),也被称为Parry-Romberg综合征,是一种罕见的疾病,影响半侧面部的皮肤、皮下组织、肌肉、软骨和骨组织。这种疾病通常在出生后前20年内发病,女性患者比男性多。其病因至今不明,多数情况下不是遗传性疾病。

临床表现包括患侧头发、皮肤或虹膜的色素变化,随后出现患侧颊部、唇部、额部或眶下部皮肤萎缩,逐渐影响皮下脂肪、筋膜、肌肉、鼻翼、红唇、颏外侧部和骨组织。萎缩的患侧与健侧的交界处明显,称为“军刀痕”。此外,患者可能会出现皮肤色素变浅或加深、毛发脱失或白发、多汗或闭汗、唾液分泌减少、同侧舌萎缩、同侧硬腭及上下颌骨发育不全、牙齿缺失、牙列不齐等症状。10%到40%的患者还可能伴有眶部脂肪萎缩导致的眼球内陷、眼外肌活动受限或瘫痪,少数患者可能会出现三叉神经痛、面部感觉障碍或癫痫发作。

根据面部萎缩的轻重程度,PHA可以被分为四个类型:I型萎缩、II型萎缩、III型萎缩和IV型萎缩。每个类型都有不同的特征和治疗方法。

对于轻度和中度的半侧颜面萎缩,自体脂肪填充技术是最理想的治疗方法。该方法通过从身体其他部位抽取脂肪颗粒,提纯并注射到面部凹陷区域来重塑患侧面部形态。这种方法具有来源广泛、操作简单、无排斥反应和可重复注射等优点。

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