外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占所有淋巴瘤的15%左右。在亚洲，PTCL的发病率相对较高，约占25%。PTCL的亚型众多，包括十几种不同的类型，根据世界卫生组织（WHO）分类标准（第四版），主要的亚型有前体T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤—非特指型等。

PTCL的临床表现多样化，可能以白血病形式发病，或者表现为淋巴结肿大、皮肤皮疹、胃肠道、肝脾、鼻部不适等症状。不同亚型的PTCL其预后也不同，部分PTCL可能表现为惰性病程，而部分则可能表现为侵袭性病程，需要及时治疗。

PTCL的诊断主要依靠淋巴结或组织的病理活检和免疫组化，需要经验丰富的病理科医师来判断。对于惰性PTCL，通常采用口服化疗药物治疗；而对于侵袭性淋巴瘤，则需要住院治疗。目前，尚缺乏公认有效的治疗方案，但强化型治疗方案治疗缓解后行自体造血干细胞移植可显著延长患者生存期。