眼瘢痕性类天疱疮：症状、诊断和治疗策略

眼瘢痕性类天疱疮（Ocular Cicatricial Pemphigoid, OCP）是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱病，主要影响眼部黏膜，特点是外部黏膜易形成瘢痕。该病预后较差，可能导致眼表干燥角化、眼睑畸形，甚至角膜浑浊、新生血管等严重后果，甚至失明。

据国外研究报道，OCP的患病率为0.7-1.8/1000000，患者中老年人居多，女性发病率高于男性，男女性别比例约为1:2。该病由Wichmann于1794年首次描述，是一种慢性自身免疫性表皮下大疱病，由抗能结合跨膜半桥粒的α6β8整合素β4亚单位的自身抗体与黏膜或皮肤复层上皮的基底膜带(Basement Membrane Zone，BMZ)结合后，激活相关炎症细胞及补体途径致病。

临床表现主要包括非特异性慢性结膜炎、双眼不对称性进行性慢性结膜下瘢痕化、结膜穹窿缩短、睑球粘连等。诊断主要依靠典型临床表现及相关辅助检查，如结膜组织病理、直接免疫荧光检查(Direct Immunofluorescence，DIF)、间接免疫荧光检查(Indirect Immunofluorescence，IIF）结果。治疗策略主要分为三大方面：局部治疗、全身免疫抑制治疗及手术治疗。

局部治疗包括使用无防腐剂的人工泪液冲洗结膜囊分泌物、不同浓度激素类滴眼液抗炎、免疫抑制剂滴眼液、敏感抗生素滴眼液控制感染等。全身免疫抑制治疗包括皮质类固醇激素、氨苯砜、麦考酚酸吗乙酯（MMF）、环磷酰胺、静脉免疫球蛋白（IVIg）、利妥昔单抗（RTX）及肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-alpha, TNF-α）等。手术治疗包括羊膜移植（AMT）、II型波士顿人工角膜移植手术、自体口腔黏膜上皮移植、前板层切除术等。