胰腺实性假乳头状瘤:一项罕见的低度恶性肿瘤与生长发育障碍的关系研究

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胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种罕见的低度恶性腹部肿瘤,常见于青少年患者。由于其临床症状不明显,医生往往难以正确诊断,尤其是当患者以生长发育障碍为主要症状时。为了探讨SPTP与生长发育障碍之间的关系,我们对7例同时患有SPTP和生长发育障碍的患者进行了回顾性分析。

在这7例患者中,男女比例为1:6,平均年龄为15.1岁,平均病程为3.0年。所有患者都经历了手术切除肿瘤,并被病理学证实为SPTP。4例患者无任何症状,体检发现胰腺占位;2例患者因间断轻微腹痛或腹胀就诊;1例患者因体重下降和腹泻就诊。肿物直径范围从3.0到320px,平均为7.4px。2例患者在入院查体时可以触及腹部肿物。所有患者都没有胰腺炎和腹部外伤史,也没有长期吸烟饮酒史。

在影像学及实验室检查方面,所有患者的腹部B超都显示胰腺实性或囊实性占位,边界清晰,部分肿物伴有分隔,未在肿物内部发现血流信号。术前CT扫描发现胰腺圆形或椭圆形低密度占位,边界清晰,1例周边不规则钙化,部分内有分隔。2例患者术前行动脉造影检查提示胰腺少血供占位,周围血管均未发现受侵变窄迹象。胸部平片、腹部B超等检查均未发现肿瘤远处转移迹象。所有患者术前空腹血糖均正常。7例患者术前检查肿瘤标记物CEA、CA50、和CA199均在正常范围。

所有7例患者在术前身高均偏矮,平均身高SDS为-1.9±0.2(-2.7-1.3),其中有5例患者依据入院3月前的身高数据,计算其生长速度为1.4±2.5px/年。术后3月,患儿体重平均增加1.1kg,生长速度为4.4±2.5px/年(n=6),6个月为7.4±0.3 cm /年(n=5,P<0.05),平均身高SDS为-1.0±0.3 cm(-1.1- -0.4)。两例男性患者术前年龄为15和15.5岁,但无青春发育迹象。7例患者性腺及甲状腺功能等内分泌功能检查均正常。

在误诊情况方面,7例患者术前都被误诊为其他类型的胰腺肿瘤。其中2例被误诊为无功能性胰岛细胞瘤,1例被误诊为黏液性囊腺瘤、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿各1例。另外2例患者因个矮,曾在外院行运动试验血生长激素运动后峰值均低于5ug/L,遂诊为人生长激素缺乏性矮小症,但我院行两项人生长激素(hGH)兴奋试验其hGH峰值均高于10ng/ml。1例女性SPTP患者,15岁青春发育为Tanner III期因个矮和生长缓慢来院就诊,外院鞍区核磁检查发现垂体增大,疑诊为垂体瘤。

总结来说,胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种罕见的低度恶性腹部肿瘤,可能会导致生长发育障碍。医生需要提高对这种肿瘤的认识,以避免误诊或漏诊。手术切除肿瘤后,生长发育迟缓可以得到逆转。

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