胰腺实性假乳头状瘤：一项罕见的低度恶性肿瘤与生长发育障碍的关系研究

胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）是一种罕见的低度恶性腹部肿瘤，常见于青少年患者。由于其临床症状不明显，医生往往难以正确诊断，尤其是当患者以生长发育障碍为主要症状时。为了探讨SPTP与生长发育障碍之间的关系，我们对7例同时患有SPTP和生长发育障碍的患者进行了回顾性分析。

在这7例患者中，男女比例为1:6，平均年龄为15.1岁，平均病程为3.0年。所有患者都经历了手术切除肿瘤，并被病理学证实为SPTP。4例患者无任何症状，体检发现胰腺占位；2例患者因间断轻微腹痛或腹胀就诊；1例患者因体重下降和腹泻就诊。肿物直径范围从3.0到320px，平均为7.4px。2例患者在入院查体时可以触及腹部肿物。所有患者都没有胰腺炎和腹部外伤史，也没有长期吸烟饮酒史。

在影像学及实验室检查方面，所有患者的腹部B超都显示胰腺实性或囊实性占位，边界清晰，部分肿物伴有分隔，未在肿物内部发现血流信号。术前CT扫描发现胰腺圆形或椭圆形低密度占位，边界清晰，1例周边不规则钙化，部分内有分隔。2例患者术前行动脉造影检查提示胰腺少血供占位，周围血管均未发现受侵变窄迹象。胸部平片、腹部B超等检查均未发现肿瘤远处转移迹象。所有患者术前空腹血糖均正常。7例患者术前检查肿瘤标记物CEA、CA50、和CA199均在正常范围。

所有7例患者在术前身高均偏矮，平均身高SDS为-1.9±0.2（-2.7-1.3），其中有5例患者依据入院3月前的身高数据，计算其生长速度为1.4±2.5px/年。术后3月，患儿体重平均增加1.1kg，生长速度为4.4±2.5px/年（n=6），6个月为7.4±0.3 cm /年（n=5，P＜0.05），平均身高SDS为-1.0±0.3 cm（-1.1- -0.4）。两例男性患者术前年龄为15和15.5岁，但无青春发育迹象。7例患者性腺及甲状腺功能等内分泌功能检查均正常。

在误诊情况方面，7例患者术前都被误诊为其他类型的胰腺肿瘤。其中2例被误诊为无功能性胰岛细胞瘤，1例被误诊为黏液性囊腺瘤、浆液性腺瘤、胰腺癌以及假性囊肿各1例。另外2例患者因个矮，曾在外院行运动试验血生长激素运动后峰值均低于5ug/L，遂诊为人生长激素缺乏性矮小症，但我院行两项人生长激素（hGH）兴奋试验其hGH峰值均高于10ng/ml。1例女性SPTP患者，15岁青春发育为Tanner III期因个矮和生长缓慢来院就诊，外院鞍区核磁检查发现垂体增大，疑诊为垂体瘤。

总结来说，胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）是一种罕见的低度恶性腹部肿瘤，可能会导致生长发育障碍。医生需要提高对这种肿瘤的认识，以避免误诊或漏诊。手术切除肿瘤后，生长发育迟缓可以得到逆转。