癫痫性脑病的研究进展：概念、分类、电-临床特征及治疗

癫痫性脑病（EE）是一种由癫痫性异常引起的进行性脑功能障碍。EE的概念在逐渐被接受和采用，并体现了癫痫性活动本身导致了严重的认知和行为损伤，超出了基础病理学单独所致的预期损伤，并随着时间的推移而加重。这些损伤可以是全面性的或更多为选择性的。虽然某些综合征常被称为EE，但癫痫发作和癫痫的脑病效应可以发生在任何形式的癫痫。

目前国际抗癫痫联盟（ILAE）对EE进行了分类，并命名了8种癫痫综合征属于EE，分别为早期肌阵挛脑病（EME）、大田原综合征（OS）、West综合征、Dravet综合征、非进展性脑病中的肌阵挛持续状态、Lennox-Gastaut综合征（LGS）、Landau-Kleffner综合征（LKS）和癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）。随着研究的深入，婴儿游走性局灶性癫痫和伴多个独立棘波灶的严重癫痫也被推荐归纳入EE的范畴。

每种EE都有其特定的临床特征、病因学和脑电特征。例如，EME主要由代谢性和遗传学病因引起，EEG表现为暴发抑制图形；而Dravet综合征则主要由SCN1A基因突变引起，EEG随年龄而演变，起病1年内发作间期EEG正常或背景非特异性变慢，1岁以后出现明显异常。

EE的治疗目的是控制癫痫发作、降低或缓解EEG异常及发育预后。激素及抗癫痫药治疗、生酮饮食治疗和外科治疗都是可能的治疗方法。然而，EE的治疗仍然具有挑战性，需要个体化的治疗方案和长期的管理。