先天性长结肠怎么办

先天性巨结肠，又称先天性无神经节细胞症，是一种常见的先天性肠道发育异常。该疾病的主要特征是结肠缺乏神经节细胞，导致肠道蠕动功能障碍，从而引起便秘、腹胀、腹泻等症状。

针对先天性巨结肠的治疗，主要包括保守治疗、肠造口术和根治性手术等。

对于短节段先天性巨结肠和新生儿先天性巨结肠，可首先采取保守治疗措施，如扩肛、舍拉诺、反流肠道灌洗等。反流回肠灌洗不仅是保守治疗，也是重要的术前准备措施。通过肠道灌洗，可以减少肠梗阻，从而降低小儿肠炎、粪便结石等并发症的风险。肠道灌洗还可以避免肠道扩张，从而保留更多正常的肠道。

如果保守治疗效果不佳，或者患者不适合根治性手术，可以考虑采用肠造口术来缓解症状。肠造口术是一种较为简单的外科手术，通过在腹部开口，将部分结肠拉出体外，形成永久性或临时性造口，从而减少肠道内容物对腹壁的刺激。

先天性巨结肠的根治性手术是切除没有神经节细胞且严重扩张的结肠。目前，主要采用微创手术方法，如经肛门和腹腔镜手术，以达到更好的治疗效果。

先天性巨结肠的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境等多种因素有关。遗传因素方面，目前认为该病为先天性多基因遗传病，可能与酪氨酸激酶受体基因有关。环境因素方面，妊娠期间母亲的病毒感染、细菌感染、高烧、滥用药物、接触放射性物质等，都可能影响胎儿肠道神经节细胞的发育。

在治疗期间，患者需要注意休息，避免熬夜。饮食宜清淡、易消化，避免辛辣、生冷、油腻刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果，保持良好的心情，避免生气。同时，注意防晒，避免长时间暴露在阳光下。