小儿肺泡性蛋白沉积症需要做那些检查

小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的疾病，主要发生在婴幼儿时期。为了确诊该疾病，医生通常会进行以下几种检查：

1. 痰液检查：痰液检查是诊断该疾病的重要方法之一。通过观察痰液中是否存在PAS阳性蛋白质颗粒，可以初步判断是否存在肺泡性蛋白沉积。但由于小儿痰液常被吞入消化道，且受口腔分泌物污染，因此痰液检查的诊断价值有限。

2. 血液检查：血液检查可以帮助评估患者的病情。在无肝脏病变的情况下，血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高。此外，血常规检查可能发现淋巴细胞减少，血清IgA降低。

3. X线检查：典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿。有时表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。

4. CT检查：CT检查，尤其是高分辨CT，对PAP的诊断价值很大。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内胸膜增厚而不规则。

5. 肺功能测定：肺功能测定可以评估患者的肺功能。结果显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。

6. 气管肺泡灌洗液（BALF）检查：典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下可见大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。电子显微镜下可见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物质组成。

总之，小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断需要综合多种检查方法。医生会根据患者的具体情况，选择合适的检查项目，以便尽早确诊并给予治疗。