原发性系统性淀粉样变有什么症状
原发性系统性淀粉样变是一种罕见的疾病,主要影响中老年人。其症状多样,早期可能表现为一些非特异性症状,容易被忽视。以下是一些常见的症状:
1. 皮肤症状:早期常见皮肤瘀点、瘀斑、紫癜,好发于皱褶部位如眼睑、鼻唇沟、颈部等。特征性皮疹为表面光滑、有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块,呈正常肤色、琥珀色或黄色,常伴有出血倾向。
2. 舌部症状:约12%~40%的患者出现巨舌,舌体增大,两侧可有齿痕。舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血,部分伴疼痛性吞咽困难。
3. 神经系统症状:可出现腕管综合征、周围神经病变等。
4. 内脏症状:心脏受累可表现为心功能不全;肾脏受累可表现为蛋白尿、肾衰竭;肝脏受累可表现为肝肿大;消化系统受累可表现为呕血、便血等。
5. 其他症状:可出现背部疼痛、关节疼痛、肌肉无力等。
由于原发性系统性淀粉样变的症状多样,诊断较为困难。确诊主要依靠临床表现和组织病理学检查。早期发现和治疗对于改善患者预后至关重要。
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