混合型慢性高原病是一种常见于高原地区的疾病,多见于久居于高原的平原移居者以及少数世居者。男性发病率高于女性,儿童罕见。吸烟、肥胖、低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等因素也会诱发高原人低氧血症。
该病以红细胞增多、肺动脉高压和严重低氧血症为特征,呼吸驱动减弱引起的肺泡低通气是发病的基本因素。与同海拔高度的正常人相比,混合型慢性高原病患者的红细胞数、红细胞压积和血红蛋白浓度显著增高,并出现各种临床症状。
Winslow对8例严重红细胞增多病人进行了放血治疗,结果显示血细胞比容从75%降至45%,肺动脉压下降,心输出量增加,运动能力明显提高。但临床症状的改善存在个体差异。红细胞增生过度导致血液黏度增加,血流缓慢甚至微血栓形成,致氧运输能力减弱。同时,血红蛋白氧解离曲线右移,血液在肺部摄氧能力减弱,动脉血氧饱和度进一步下降。
显著肺动脉高压是混合型慢性高原病的另一特点。长期肺动脉高压使右心负荷加重,右心肥厚以及衰竭。缺氧引起的肺动脉高压以及肺血管形态学改变的机制复杂,涉及神经体液、化学介质、离子通道等因素。
慢性高原病患者的V/Q比值失调,导致低氧血症。肺小动脉不规则收缩、肺血管壁增厚、管腔狭窄甚至完全闭塞,以及血液黏度增高、血管内血栓形成等因素,均可导致肺毛细血管总面积减少,生理无效腔量增加。在这种情况下,肺泡通气量正常而肺血流量减少,使V/Q比值增大,导致低氧血症。
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