弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎（ DPB ）是以两肺弥漫性呼吸性细支气管及周围慢性炎症为特征的独立性疾病，临床医生往往认识不足，容易误诊。

目前认为弥漫性泛细支气管炎是东亚地区所特有的人种特异性疾病，病因不清，可能与遗传基因人体白细胞抗原（ HLA ）密切相关，日本的弥漫性泛细支气管炎患者与 HLA-B ₅₄ ，尤其是 HLA-B ₅₄₀₁ 基因有高度相关性，韩国的弥漫性泛细支气管炎患者与 HLA-A ₁₁ 基因有高度相关性，中国的弥漫性泛细支气管炎患者可能与 HLA-B ₅₄ 及 HLA-A ₁₁ 有一定的相关性。

弥漫性泛细支气管炎的病理学特征是以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎，炎症累及呼吸性细支气管壁的全层，所以称为泛细支气管炎。

弥漫性泛细支气管炎常隐匿缓慢发病，发病可见于任何年龄段，多见于 40~50 岁的成年人，无性别差异，男女均可发病。

弥漫性泛细支气管炎的临床表现主要为慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难，患者的首发症状常为咳嗽、咳痰、逐渐出现活动后呼吸困难，反复出现下呼吸道感染，咳大量脓性痰，痰量异常增多，每日咳痰量可以达到数百毫升，患者病情呈进行性进展，可以发展为继发性支气管扩张、呼吸衰竭、肺动脉高压、肺心病等。

有超过 80% 的弥漫性泛细支气管炎患者合并有慢性鼻窦炎，部分患者有鼻塞、流脓鼻涕、嗅觉异常等，有的患者可以无症状，仅在影像学检查时发现。

弥漫性泛细支气管炎胸部 X 线检查可见两肺野弥漫性散在分布的边缘不清的颗粒样结节状阴影，直径在 2~5mm ，多数是在 2mm 以下，以两下肺野显著，可以伴有肺过渡膨胀和支气管扩张。

弥漫性泛细支气管炎胸部 CT 的特征性表现为：

1 、两肺弥漫性小叶中心性颗粒状结节影；

2 、结节与近端支气管血管束的细线相连形成“ Y ”字形“树芽征”；

3 、病情进一步进展细小支气管扩张，表现为小环状或管状影，可伴有管壁增厚。

认识和了解弥漫性泛细支气管炎胸部 CT 的特征性表现非常重要，是疾病诊断的重要影像学依据。

弥漫性泛细支气管炎肺功能主要为阻塞性通气功能障碍，弥散功能和肺顺应性正常，部分患者可伴有轻、中度的限制性通气功能障碍或混合性通气功能障碍。

日本的弥漫性泛细支气管炎患者 90% 血清冷凝集试验阳性，效价多在 1:64 以上，我国的弥漫性泛细支气管炎患者冷凝集试验阳性率比较低，部分患者血清 IgA 、 IgM 和血 CD ₄ /CD ₈ 比值增高， γ - 球蛋白增高，血沉增快，类风湿因子阳性，但这些指标特异性不高，部分患者可以有血清 HLA-B ₅₄ 及 HLA-A ₁₁ 阳性。

弥漫性泛细支气管炎的临床诊断标准：

1 、必要条件：

① 持续咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难；

② 影像学有确定的慢性鼻窦炎或有明确的既往鼻窦炎病史；

③ 胸部 X 线可见弥漫性分布的两肺颗粒样结节状阴影，或者胸部 CT 表现为两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

2 、参考条件：

① 胸部间断性湿啰音；

② 肺功能检查第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值（ FEV ₁ /FVC% ）＜ 70% ，动脉血氧分压（ PaO ₂ ）＜ 80mmHg ；

③ 血清冷凝集试验效价＞ 1:64 。

弥漫性泛细支气管炎临床诊断：

（ 1 ）临床确诊：符合必要条件 ① + ② + ③ + 参考条件中的 2 项以上；

（ 2 ）临床拟诊：符合必要条件 ① + ② + ③；

（ 3 ）临床疑似诊断：符合必要条件 ① + ② 。

弥漫性泛细支气管炎的治疗以大环内酯类药物为主，具有显著的疗效，目前所使用的红霉素、克拉霉素、罗红霉素等 14 元大环内酯类药物为弥漫性泛细支气管炎治疗的基本用药， 15 元大环内酯类药物阿奇霉素可能也有效果，需要进一步观察验证， 16 元大环内酯类药物白霉素、麦迪霉素、螺旋霉素疗效不清楚。

红霉素为治疗弥漫性泛细支气管炎治疗的一线用药，每次 250mg ，每日两次口服，用药期间需要注意复查肝功能等，如果用药出现不良反应，或者治疗 1~3 个月无效，可以调整为二线用药。

克拉霉素和罗红霉素均为二线药物，克拉霉素每天 200mg~400mg ，每日口服 1~2 次；罗红霉素每天 150mg~300mg ，每日口服 1~2 次，用药期间应监测肝功能等不良反应。