你了解视网膜母细胞瘤么?

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视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,是一种慢性疾病。视网膜母细胞瘤是来源于光感受器前体细胞的一种恶性肿瘤,有遗传性和非遗传性致病因素。主要发生于视网膜核层,容易发生颅内及远处转移。可采取化疗、放射治疗、手术治疗和其他治疗等治疗方法,经过早发现、早治疗,一般预后较好。

 

 

一、视网膜母细胞瘤可以分为几类?


根据发病机制分类:遗传性为常染色体显性遗传,多为双眼发病,通常在1岁以前即可发病。非遗传性多为体细胞突变导致,也可能与病毒感染有关,多为单眼发病,发病较晚。

根据病理学分类:分化型为细胞核形态大小不一,核染色深,核分裂相多见。未分化型为细胞形成菊花团样结构,即F-W菊花团。

根据发病部位分类:单侧性仅表现为单眼发病。双侧性同时或先后出现双眼发病。三侧性除双眼发病以外,还合并有颅内松果体或蝶鞍区的原发性神经母细胞瘤。

根据肿瘤进展程度分类:眼内期肿瘤局限在眼球以内,未侵犯眼周及身体其他组织,根据视网膜母细胞瘤国际分期(IIRC)可分为A、B、C、D、E五个分期。眼外期肿瘤已经侵犯眼球外的其他组织,伴或不伴中枢神经系统、骨髓和淋巴结的转移。

 

二、视网膜母细胞瘤的发病原因


视网膜母细胞瘤病因尚不明确,6%为常染色体显性遗传,其余为散发病例,多是由于肿瘤抑制基因RB1突变或缺失而引起的,好发于有家族遗传疾病史者、有病毒感染者。

 

1、主要病因:

 

遗传性因素:为常染色体显性遗传,是由于其父母为突变基因携带者,或是正常的生殖细胞因突变而引起的变异。
非遗传性因素:自身的体细胞突变,或是某些病毒感染也可以引起视网膜母细胞瘤的发生。


2、诱发因素:

 

遗传:父母为突变基因携带者或是正常的生殖细胞突变都可以引起视网膜母细胞瘤的发生,多为常染色体显性遗传。
感染:患者受到某些病毒的侵袭,可能会发生细胞变异,也可能会患有视网膜母细胞瘤。

 


三、哪些人群好发视网膜母细胞瘤?


有家族遗传疾病史者:视网膜母细胞瘤可通过遗传因素获得,多为常染色体显性遗传。
有病毒感染者:视网膜母细胞瘤的获得可能与某些病毒感染有关,有病毒感染者也可以发生视网膜母细胞瘤。

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