原发性硬化性胆管炎有哪些临床表现？

导语：约三分之一患者在确诊时并无PSC的典型临床表现，大多是因难治性溃疡性结肠火就诊发現ALP升高进而被诊断，因此临上应该重视伴随有ALP升高的溃疡性结肠炎患者。少数PSC患者也可以合并克罗恩病，无PSC症状并不代表疾病尚处于早期，其疾病进展率与已出现典型PSC症状患者相似。

典型组织学特征是纤维化胆管炎，即小叶间胆管周围淋巴结细胞浸润以及被纤维化组织包绕呈同心圆排列的‘洋葱皮’样改变。其组织学分期如下：

①I期（门脉期）：汇管区的非特异性炎症未超过界板，尚无纤维化；

②II期（门脉周围期）：炎症已超过界板并伴有门管扩张，门管及其周围纤维化；

③Ⅲ期（纤维隔形成期）：出現波及门管的纤维间隔和桥状纤维，并伴有桥状坏死；

④Ⅳ期（肝硬化期）：界板纤维化并有假小叶的形成。

（一）症状及体征

①PSC的主要症状是乏力和瘙痒，见于60％以上的患者，其次的症状是黄疸和消瘦。

②当临床确定PSC诊断时症状平均已出現2年左右。

③发热和上腹痛是合并细菌性胆管炎的表現，也是部分PSC的首发症状。

④除黄疸外，还可有肝大，脾大等体征。

⑤疾病进展时也可以有门脉高压的表現。

（二）并发症及伴随疾病

①PSC可并发脂溶性维生素缺乏，脂肪泻，代谢性骨病等全身并发症。

②也可以并发胆结石，胆管梗阻性狭窄，细菌性胆管炎，胆管上皮癌等局部并发症。

③合并炎症性肠病患者并发结肠不典型增生及结肠癌的风险明显增加。

④PSC还易伴随胰腺炎，糖尿病以及自身免疫性甲状腺炎等多种自身免疫病。

（三）PSC的变异类型

1   小胆管PSC

 ①具有典型胆汁淤积临床特征和PSC组织学改变，但是胆道造影正常，常合并IBD，诊断依赖于肝活检。

 ②  约20％的病例可发展为大胆管性PSC，故应该对小胆管PSC患者进行监测。

2     PSC／AIH重叠综合征

 ① 其特征是胆管造影表现为PSC的患者伴ALT异常升高，且血清中存在ANA，SMA等类似于1型AIH的自身抗体。

② PSC／AIH重叠综合征的发生率约占全部PSC患者的8％～10％。

③ 肝活体组织学检查对诊断有重要意义。

3     IgG4相关性胆管炎

①9％的PSC患者血清IgG4水平明显升高，且肝组织中IgG4免疫染色的阳性率高达23％，故提出其应该是PSC的一种变异类型。

② IgG4相关性胆管炎的生化学及影像学特征与PSC相似，但对糖皮质激素治疗的应答率高，甚至可以使原有的胆道梗阻性表现消失，肝功能恢复至正常。

③患者常合并自身免疫性胰腺炎，一般不合并炎症性肠病。