如何正确认识肺泡蛋白沉积症？

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)指一种原因不明的少见疾病，病理变化限于肺脏，病理特点是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所至。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

一、肺泡蛋白症有哪些类型？

目前肺泡蛋白沉积症分为2种类型：先天性和继发性。

先天性肺泡蛋白沉积症主要见于新生儿患者。是自身免疫性或特发性肺泡蛋白沉积症，与GM-CSF抗体存在相关，目前普遍认为此类型属于自身免疫性疾病。继发性肺泡蛋白沉积症主要由恶性肿瘤(白血病或淋巴瘤)、化疗、感染或艾滋病等疾病引起，发病机制与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关。另外工业环境中有害物质吸入性暴露的患者亦归类于继发性肺泡蛋白沉积症。

二、肺泡大那笔症的病因有哪些？

肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，部分肺部结构改变患者可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物应用有关。该病无传染性，好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者，吸烟可能会诱发该病的发生。

1、主要病因

病因不明，推测与几方面因素有关，如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨嗽细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

2、诱发因素

吸烟是多种呼吸系统疾病发生发展的危险因素，国内外均有报道40.5%~56%的肺泡蛋白沉积症患者有吸烟史。