肺泡蛋白沉积症的治疗方式有哪些？

肺泡蛋白沉积症一般需进行长期间歇性治疗，目前标准治疗为全肺灌洗术，即通过机械性冲洗，去除积聚于肺泡腔内的磷脂物质，使肺泡功能得以恢复。常用的药物治疗有粒细胞-巨噬细胞刺激因子和利妥昔单抗，若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺泡蛋白沉积症一般需要进行长期间歇性治疗。

一、肺泡蛋白沉积症的药物治疗

粒细胞-巨噬细胞刺激因子：粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入法的有效率约为80％，有效剂量和治疗周期具有个体差异。粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入治疗并发症有发热、中耳炎、上呼吸道感染和腹泻。
利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种能与淋区细胞上的CD20抗原恃异性结合的单克隆抗体。该抗体能抑制自身免疫性抗体的生成，对特发性肺泡蛋白沉积症起到治疗效果。通过静脉给予利妥昔单抗后，患者的B淋巴细胞和抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体含量均下降。

二、肺泡蛋白沉积症的手术治疗

全肺灌洗术：全肺灌洗治疗仍然是肺泡蛋白沉积症最有效的治疗方法，大容量全肺灌洗术的优势为灌洗较为彻底，疗效显著，维持时间长。在肺泡蛋白沉积症治疗中全肺灌洗术的作用机制是以机械性冲洗方法，将肺内积聚的磷脂类物质有效去除，灌洗后可使患者的临床症状有效缓解改善。
经支气管行分次肺段灌洗术：部分患者因为病情较重，采用一次全肺灌洗治疗无法使患者的临床症状有效改善，需反复多次重复进行肺灌洗方可治疗。一般先对病情较重的一侧肺部进行灌洗，间隔7~10天可再行另一侧肺进行灌洗。患者接受灌洗治疗后病情一般在数天内便有所改善，表现为氧合功能提高，而后肺功能和可耐受的运动量提高至中等程度，但完全缓解的患者很少见。肺灌洗术的并发症包括化氧血症、气胸、液气胸、急性呼吸箸迫综合征、术后感染(肺炎、败血症)，但发生率很低。
肺移植：若上述治疗方法均无效，可尝试进行肺移植。肺移植治疗肺泡蛋白沉积症风险大、创伤大、与预后相关文献少。

三、肺泡蛋白沉积症的其他治疗

血浆置换：抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身抗体在肺泡蛋白沉积症的发病机制中有重要作用，因此通过血浆置换清除循环系统中的该抗体也是一种可行方法。
抗感染治疗：合并感染的患者，应据病原体类型选择不同的药物治疗，若存在重症肺炎时，应选择广谱的强力抗生素，并应足量、联合用药。