肺泡蛋白沉积症如何正确诊断？

当患者出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、咳血、面色紫绀等症状时就诊于呼吸内科。做实验室检查、胸部CT、肺功能检查和血氧分压及组织病理学检查等可支持诊断，肺活检可明确诊断。该病需要与特发性肺间质纤维化及肺泡癌进行鉴别。发现有气短，唇色发绀时，应及时就医。发现严重呼吸困难，咳血、面色紫绀时，应立即就医。肺泡蛋白沉积症患者肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可支持诊断，肺活检可明确诊断。肺泡灌洗液与血清中的活性蛋白Ａ和活性蛋白Ｄ异常增高有助于诊断。

一、肺泡蛋白沉积症需要和哪些疾病鉴别？

特发性肺间质纤维化：该病是原因不明的肺间质纤维化，也是一种自身免疫性疾病，机体对自身抗原发生免疫反应，导致肺部组织损害。本病以50岁以上老人为主，该病初期主要症状为呼吸困难、刺激性咳嗽、咳痰、关节痛。胸部CT会出现病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张，病变以胸膜下、基底部分布为主。肺泡蛋白沉积症虽症状与该病类似，但CT呈肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，故典型的CT结果表现可将二者相鉴别开来。

肺泡癌：肺泡癌的发病率比较低，尤其是女性比较多见。主要表现以刺激性干咳为主要症状，同时会引发胸闷、发热、咳痰等类似炎症感染的症状。肺癌可伴发阻塞性肺炎，经抗生素治疗炎症消退后肿瘤阴影渐趋明显，或可见肺门淋巴结肿大，有时出现肺不张。若抗生素治疗后肺部炎症不见消散，或消散后于同一部位再次出现肺炎，应密切随访。肺泡蛋白沉积症患者也有咳嗽、咳痰、咯血等症状，但CT表现为肺泡蛋白沉积症典型的＂铺路石征＂，病理检查肺泡腔内，充满颗粒状或块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色阳性。故可通过CT、组织病理学检查等检查，将二者相鉴别

二、小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些特征？

小儿肺泡性蛋白沉积症又称小儿肺泡磷脂沉着症，在儿童阶段可分为遗传性、原发性或特发性以及继发性3型，是一种原因尚不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为其病理特点，导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，引起进行性呼吸困难、咳嗽为主要临床表现，好发于生活环境空气质量不佳、母体受孕期间接触化学物质、家族中有患此类疾病史、患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童，可能导致呼吸衰竭、肺部感染等并发症的一种罕见疾病。