小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些表现症状？

一、小儿肺泡性蛋白沉积症好发于哪些儿童？

生活环境空气质量不佳的儿童：长期生活在生活环境空气质量不佳，如长期接触二手烟、煤烟以及杀虫剂等有害化学物质，可能导致肺泡表面活性物质的清除或生成障碍从而引起小儿肺泡性蛋白沉积症。
母体受孕期间接触化学物质的儿童：母体受孕期间接触化学物质后容易诱发基因突变，导致肺泡巨噬细胞功能缺陷，引起先天性肺泡蛋白沉积症。
家族中有患此类疾病的儿童：小儿肺泡沉积症为家族性疾病，与遗传因素有关。
患肺癌、白血病等恶性肿瘤的儿童：恶性肿瘤，特别是血液系统肿瘤，导致患儿机体免疫力降低，进而出现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而引起继发性小儿肺泡性蛋白沉积症。

二、小儿肺泡性蛋白沉积症的症状表现有哪些？

小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。

1、典型症状

呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。
咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。

2、其他症状

胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。
消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。
发热:可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。
其他：少部分患者可出现皮肤损伤。

3、并发症

呼吸衰竭：小儿肺泡性蛋白沉积症会导致肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。
肺部感染：小儿肺泡性蛋白沉积症患者大多因肺功能低下导致发育迟缓，免疫力低下，而继续性小儿肺泡性蛋白沉积症患儿大多并发肿瘤、艾滋病等疾病，免疫力亦受到抑制，且肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质为病原体的良好培养基，故易继发肺部感染，出现发热、可黄浓痰，肺部听诊可闻及大量湿性啰音等临床表现。