儿童肾病综合征的基本知识

肾病综合征是一种儿童常见的慢性肾小球疾病，1～5 岁为发病高峰，表现为浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。人体每侧肾脏含有大约 100 万个肾小球，能过滤人体代谢后的废弃产物，在肾病综合征患者，肾小球的“滤过网”结构遭到严重破坏，血液中的白蛋白大量进入尿液，即产生大量蛋白尿。至今，原发性肾病综合征的病因并不清楚，可能与人体内免疫功能紊乱有关。继发性肾病综合征是继发于其他疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染、高血压、高血糖和肥胖等而引起的；先天性肾病综合征常与基因突变有关。

肾病综合征患儿会有哪些不舒服？

绝大部分患儿会出现浮肿，浮肿的部位多见于脸面部（特别是眼睑）和双下肢，严重的患者还可出现腹水、胸腔积液，男孩还可出现肿胀的阴囊。由于水分聚集在体内，因此，患儿的尿量明显减少。由于肾病综合征患儿尿液中含有大量的蛋白质，因此，尿液往往会有大量持久不散的细小泡沫。少数患儿除了上述不适之外，还可出现高血压、或肉眼血尿，即尿液表现为酱油色。

肾病综合征该怎么治疗？能治愈吗？

目前，国内外治疗儿童原发性肾病综合征的公认药物是激素，口服激素包括强的松、阿赛松和甲泼尼龙片剂，医生将根据实际病情进行选择。由于该病是慢性肾脏疾病，激素治疗时间至少需要 7-9 个月，有的甚至更长。除此之外，患儿若存在明显的浮肿，医生还将给予呋塞米等利尿消肿。

约 85-90%的儿童原发性肾病综合征对激素治疗敏感，能在用药后的 4 周内尿蛋白转阴。但是部分激素敏感的患儿又将出现激素依赖现象，即激素停药后不久或者激素降低到一定剂量时，尿蛋白再次出现阳性，病情反复发作。尽管如此，在加用利妥昔单抗、环磷酰胺、环孢素 A 等免疫抑制剂之后，尿蛋白亦能转阴，最终，有超过 85%的患儿达到临床治愈。然而，约 10%～15%的患儿因对激素无效而耐药，加用免疫抑制剂后，部分激素耐药的患儿亦能达到病情完全缓解。激素依赖或者耐药的肾病综合征患儿，均属于难治性肾病，规范化的个体诊治至关重要。近几十年来，我科一直致力于肾病综合征的发病机制和诊疗研究，在难治性肾病综合征的诊治方面积累了非常丰富的经验。

肾病综合征患儿日常生活要注意什么？

1 )严格遵照医嘱服药、定期随访。对于医生开具的药物，不宜随便减量或停药。

2 )注意休息。尿蛋白转阴后，可适度运动，但不宜过度疲劳。

3 )饮食清淡易消化。尿蛋白阳性时，饮食要少盐；尿蛋白转阴和血压正常后，可适当放开盐分限制。

4 )尽量避免发生感染性疾病，比如感冒、腹泻、尿路感染和皮肤感染等。患儿不宜去人员流动性大的公共场所，以避免交叉感染。

5 )疫苗接种需谨慎，原则上，疾病完全缓解后，可接种灭活疫苗，但不宜接种活疫苗。但临床上仍有部分患儿在接种疫苗后出现疾病复发，因此，接种前应听从医生的指导。