专家为儿童急性再障的治疗支招
再障,全称为再生障碍性贫血,是一种因骨髓造血功能衰竭导致的血液疾病。儿童急性再障(AA)患儿的主要症状表现为贫血、出血和反复感染,其三系血细胞(红细胞、白细胞和血小板)同时减少,给患儿的生活和健康带来严重影响。
儿童急性再障具有以下特点:
1、外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高,外周血无幼稚细胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
3、部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及。
针对儿童急性再障的治疗方法主要包括以下几种:
1、造血干细胞移植(HSCT):通过移植正常造血干细胞重建正常造血和免疫功能,根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示,HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67%。
2、免疫抑制剂治疗(IST):适合于无合适供体作HSCT的SAA患者。随治疗方案不断完善,使SAA的治疗缓解率已提高至60%~80%,长期存活率及生存质量与HSCT相当。IST主要药物有抗胸腺球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素(CSA)、甲泼尼龙(MP)、大剂量丙种球蛋白(HD Ig)等。
3、输血治疗:对于贫血较重的患者,输血治疗是必要的,以改善贫血症状。
4、支持治疗:针对出血和感染等症状,给予相应的支持治疗。
此外,患儿及家属在日常生活中还需注意以下几点:
1、饮食均衡,加强营养,提高免疫力。
2、避免接触感染源,预防感染。
3、定期复查,及时了解病情变化。
4、保持良好的心态,积极配合治疗。
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