成年人“变声”警惕脑肿瘤

成年人“变声”警惕脑肿瘤

颈静脉孔区神经鞘瘤(jugular foramen schwannoma，JFS )是一种少见的颅脑肿瘤，大约占所有颅内神经鞘瘤的 2％-4％，起源于第Ⅸ、X、Ⅺ对颅神经的神经鞘瘤，临床上较为少见，处理也较为棘手，起病隐匿，术后并发症较多。颈静脉孔区脑神经鞘瘤根据其部位分为 4 型：颅内型、颈静脉孔型、颈部型及混合型。通常在 30 岁-60 岁之间发病，女性更多见。听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。有时候可表现为累及颈静脉孔区的一组症状(包括第 IX、X、XI 对颅神经麻痹)：称为颈静脉孔综合征，包括声音嘶哑、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹、舌后 1/3 感觉丧失等。

我科近期收治了几例颈静脉孔区肿瘤病人。其中刘女士患者于 8 年余前出现伸舌左偏，张嘴不自主流涎和声音嘶哑，期间行中医治疗，自诉症状一度有好转。2 年余前“中山市中医院＂体检发现颈静脉孔区占位，2020-03 患者曾前往我院就诊，颅脑 MRI 检查诊断：颅内外肿块，考虑神经鞘瘤可能性大。医生建议患者手术治疗，但患者拒绝手术。1 年余前，患者开始出现头晕、头痛、耳鸣、声音嘶哑等不适症状加重，转头时可诱发或加重。主要以枕部为主，无伴呕吐、抽搐等不适，隐痛，可以自行缓解。为求专业系统的诊治，再次回到中山大学附属肿瘤医院神经外科。

在完善了相关检查之后，诊断为左侧颈静脉孔区肿物神经鞘瘤。经由神经外科、影像科等多科室全体医生的 MDT 讨论（图 1 ），给刘女士行电生理监测下左侧颈静脉孔区颅内外沟通肿物显微切除术。手术由赛克教授和张继副教完成，手术持续约 6 小时。即使是在神经肿瘤经验十分丰富的医师，在此区域进行外科显微操作也得十分谨慎，手术的难点就在于既要实现肿瘤全切，又要避免神经损伤。

图 1 左颈静脉孔区颅内外沟通性肿瘤

颈静脉孔区神经鞘瘤来源于穿行颈静脉孔的舌咽、迷走副神经和舌下神经的神经膜细胞，为生长缓慢的良性肿瘤，其发生率低，一般采取手术治疗，手术目的是尽可能一期完全切除肿瘤，同时尽可能保护神经功能。但因其位置深在，生长方式多样，解剖关系复杂，与后组颅神经、脑干、颈内动静脉等关系密切，手术难度较大。好在刘女士手术过程顺利，术后患者未出现后组颅神经损伤症状，各方面恢复良好。影像学复查也证实了肿瘤完全切除。

颈静脉孔区神经鞘瘤起病缓慢，声音嘶哑为其特点之一，常易被忽略及误诊。手术切除是首选治疗方案，小的肿瘤也可通过影像学随访，或采用立体定向放疗。生活中一旦出现类似症状应积极检查，切勿忽视，以免错过最佳治疗时机。