乳糜胸的病因
乳糜胸的发病机制因病因而异。胸导管或淋巴管的异常可通过以下机制发生:
压迫性梗阻,如恶性肿瘤
直接受累,如恶性或感染性淋巴结炎、外伤或手术造成的撕裂或破裂
畸形,如Gorham综合征、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病
功能障碍,如乳糜向肺部逆流
过量淋巴液(通常来自淋巴肿块或畸形)的刺激,导致淋巴管破裂或乳糜渗漏
来自腹腔或腹膜后积聚的乳糜通过膈肌转运
非创伤性病因
恶性肿瘤 — 恶性肿瘤是非创伤性乳糜胸的首要原因。恶性肿瘤相关乳糜胸多发生于进展期恶性肿瘤患者。可能并发乳糜胸的常见恶性肿瘤包括:
淋巴瘤(占乳糜胸的11%-37%)
肺癌
纵隔癌症
慢性淋巴细胞白血病
Kaposi肉瘤
多发性骨髓瘤
转移癌
纵隔恶性肿瘤阻塞导致的上腔静脉综合征
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)
非恶性病因
淋巴结增生病(血管中心性或巨淋巴结增生症)
纵隔良性肿瘤
良性肿瘤或主动脉瘤引起的上腔静脉综合征
结节病
黄甲综合征
组织胞浆菌病
结核
胸部照射(可延迟长达20年)
锁骨下静脉血栓形成
主动脉瘤
甲状腺肿
腹腔或腹膜后乳糜
结缔组织病(connective tissue disorder, CTD;如系统性红斑狼疮)
肝硬化
心衰
肾病综合征
Noonan综合征
唐氏综合征
Turner综合征
淋巴系统的先天性或特发性疾病,如淋巴管扩张、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病、Gorham综合征、Kaposi样淋巴管瘤病;淋巴传导障碍,如淋巴管瓣膜功能障碍、心衰、肝硬化、塑型性支气管炎,肺淋巴灌注综合征(pulmonary lymphatic perfusion syndrome)
Waldenstrom巨球蛋白血症
淀粉样变性
丝虫病
胸导管囊肿
缩窄性心包炎
Behcet综合征
POEMS综合征
IgG4相关胸膜疾病
节段性回肠炎
特发性病因
创伤性病因
外科手术
非手术原因—非手术创伤性乳糜胸可发生于中心静脉置管、起搏器植入、肺动静脉畸形栓塞术和胸部创伤。