乳糜胸的病因

乳糜胸的发病机制因病因而异。胸导管或淋巴管的异常可通过以下机制发生:

压迫性梗阻,如恶性肿瘤

直接受累,如恶性或感染性淋巴结炎、外伤或手术造成的撕裂或破裂

畸形,如Gorham综合征、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病

功能障碍,如乳糜向肺部逆流

过量淋巴液(通常来自淋巴肿块或畸形)的刺激,导致淋巴管破裂或乳糜渗漏

来自腹腔或腹膜后积聚的乳糜通过膈肌转运

非创伤性病因 

恶性肿瘤 — 恶性肿瘤是非创伤性乳糜胸的首要原因。恶性肿瘤相关乳糜胸多发生于进展期恶性肿瘤患者。可能并发乳糜胸的常见恶性肿瘤包括:

淋巴瘤(占乳糜胸的11%-37%)

肺癌

纵隔癌症

慢性淋巴细胞白血病

Kaposi肉瘤

多发性骨髓瘤

转移癌

纵隔恶性肿瘤阻塞导致的上腔静脉综合征

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)

非恶性病因 

淋巴结增生病(血管中心性或巨淋巴结增生症)

纵隔良性肿瘤

良性肿瘤或主动脉瘤引起的上腔静脉综合征

结节病

黄甲综合征

组织胞浆菌病

结核

胸部照射(可延迟长达20年)

锁骨下静脉血栓形成

主动脉瘤

甲状腺肿

腹腔或腹膜后乳糜

结缔组织病(connective tissue disorder, CTD;如系统性红斑狼疮)

肝硬化

心衰

肾病综合征

Noonan综合征

唐氏综合征

Turner综合征

淋巴系统的先天性或特发性疾病,如淋巴管扩张、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病、Gorham综合征、Kaposi样淋巴管瘤病;淋巴传导障碍,如淋巴管瓣膜功能障碍、心衰、肝硬化、塑型性支气管炎,肺淋巴灌注综合征(pulmonary lymphatic perfusion syndrome)

Waldenstrom巨球蛋白血症

淀粉样变性

丝虫病

胸导管囊肿

缩窄性心包炎

Behcet综合征

POEMS综合征

IgG4相关胸膜疾病

节段性回肠炎

特发性病因

创伤性病因

外科手术

非手术原因—非手术创伤性乳糜胸可发生于中心静脉置管、起搏器植入、肺动静脉畸形栓塞术和胸部创伤。

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