三叉神经痛

主治医师崔光日

一简要概述

三叉神经痛是指三叉神经分布区域内反复发作的阵发性、短暂性剧痛为特征的一种疾病。可分为原发性和继发性两种，后者常因桥小脑角肿瘤、三叉神经根或半月神经节部肿瘤、颅底肿瘤（包括转移瘤）、血管畸形、动脉瘤、颅底蛛网膜炎、多发性硬化、带状疱疹、神经根脱髓鞘病等症引起。本节主要指前者，即经典三叉神经痛，其患病率为182/10万人。Pratt 报告三叉神经痛年发病率在1/10万～6/10万之间。我国城市和乡村年发病率在世界范围内属高值，为5.5~7.6/10万人，原因不明。据此推测我国每年三叉神经痛新发患者约5万～ 8万。发病率随年龄增加而增加，中老年人多见，40岁以上者约占70~80%.女性居多，女男之比约为3:2~ 2:1.我国城市右侧三叉神经痛占67%,国外报道右侧占55%,左侧占38.8%, 双侧占5.5%.为何右侧多见其故不明。

二、临床表现与疾病诊断

1.临床表现

三叉神经分布区突发电击样、刀割样、撕裂样剧痛。突发突止，每次疼痛持续数秒至1~ 2min,间歇期可完全不痛。病初问歇时间较长，发作随病程而变频，疼痛逐渐加重。任何一位患者，每次疼痛发作均具有相似的特点。临床以三叉神经第二支和第三支受累者居多，罕见第一支或双侧同时受累者。

2.体格检查有“扳机点”或“触发点”。疼痛

常因洗面、刷牙、说话、咀嚼、吞咽等触及上唇、鼻翼、面颊部、口舌等处诱发，称为“扳机点”或“触发点”，以致患者不敢梳洗、进食，而致消瘦、憔悴和蓬头垢面。

三叉神经痛的体格检查：无神经系统局限体征。发作时可伴有面部潮红、流泪和流涎，也可伴同侧面肌抽搐，故又称痛性抽搐。疼痛发作时患者常用手揉搓患侧面部，久后面部皮肤变得粗糙、增厚、眉毛脱落。

辅助检查：部分患者，MRI三叉神经节薄层扫描，可见微血管压迫三叉神经节或与三叉神经节关系密切，

除此之外，影像学检查无阳性发现。

脑脊液检查和鼻咽部软组织活检，以排除颅底蛛网膜炎、鼻咽癌颅内转移等颅内占位性病变等。

神经电生理监测技术可协助病因鉴别诊断，若神经电生理检查正常，常提示为血管压迫因素，适合做微血管减压术；如神经传导速或诱发电位有异常改变，常提示神经组织内部有病变，如小脑脑桥脚肿瘤时，脑干听觉诱发电位检查可见I-~II、II~V波间期延长，I波波幅变低或消失，应进一步做影像学检查。

卡马西平诊断性治疗有效。

3. 鉴别诊断三叉神经痛主要是原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛的鉴别诊断，继发性（症状性）三叉神经痛系指因各种病变侵及三叉神经根、半月神经节和（或）神经手所致之三叉神经分布区域的疼痛而言。与原发性三义特经痛不同处为：疼痛发作持续时间较长，常可达数分至数十分钟，或为持续性疼痛伴阵发性加重，间歇期仍然有疼痛；多伴有三叉神经受损的体征，如患侧三叉神经分布区域感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咬肌无力、萎缩等。有时尚可有邻近神经结构损害的症状和体征，如面瘫、听力减退、眩晕、眼球震颤、共济失调、肌张力增高（锥体束损害体征）等。

4.三叉神经痛应与以下疾病相鉴别

（1)舌咽神经痛：舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛，疼痛部位易与三叉神经痛第三支疼痛相混淆。偶有舌咽神经痛和三叉神经痛合并存在者（表21-1).

表图21-1

（2)牙源性头面部痛：其原因多为炎症所致，如下颌骨慢性骨髓炎、急性牙髓炎、牙周炎、根尖周围炎、龋齿病等，下颌骨、牙齿及牙周病变常可刺激、压迫三叉神经末梢，引起三叉神经第二、三支痛，称之为牙源性三叉神经痛（表21-2)。

表图21-2

仔细询问病史，详细的口腔检查及牙齿X线片，不难查出致痛的病齿。但有的牙病患者，由于疼痛发作时常常沿三叉神经分布区放射至同侧上、下牙龈及头面部，因此易与三叉神经痛引起的颜面部疼痛混淆在一起，致使后者多次拔牙，甚至将患侧牙齿全部拔除后仍有疼痛发作。

（3)偏头痛性神经痛：偏头痛性神经痛一词是Har- ris等（1926年）首先提出的，这种疼痛的性质有的病例很像三叉神经痛（表21-3).

表图21-3

（4)三叉神经支炎：属继发性三叉神经痛，此病多发生于眶上神经，为持续性剧痛。发作后数日，部分患者额部出现带状疱疹，此时提示病变已累及半月神经节。少数患者可发生角膜炎与溃疡；病原是一种水痘病毒；此病有自限性，大多在1~3周内痊愈。镇痛药物、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素皆有效。

（5)鼻窦炎或肿瘤：上颌窦、额窦、筛窦或鞋窦内炎症及肿瘤患者均可引起头面部剧痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅，细查各鼻窦的压痛点，鼻腔有无黏液或脓液史。患侧面部肿胀、疼痛的发作性不明显在上颌卖癌更为显著，上颌窦及额窦的透光检查、X线检查可帮助确诊。裸窦肿瘤可用头颅CT水平负相分层扫描或头颅MRI检查协助确诊。

（6)半月神经节附近的肿瘤：半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼病一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听力减退或丧失、三叉神经支感觉减退或丧失，以及其他颅内肿瘤的症状：如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏，内耳道区有骨质破坏或内耳孔扩大。头颅CT、MRI 检查可帮助诊断。

（7)(膝状神经节神经痛：膝状神经节在发出鼓索神经之前，发出岩大浅神经，供给泪腺以副交感神经纤维，供给泪腺的分泌。中间神经主要供给舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感觉，也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口鼻腔黏液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性，但发作时痛在耳内深处，向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射，并多在外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面肌抽搐，有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道耳前庭处发生疱疹，并有舌前2/3味觉丧失（Hunt 综合征）。

三、治疗原则

治疗三叉神经痛的目的是缓解疼痛，尽量减少不良反应，使患者得到宁静的休息。方法很多，每种方法均能减轻一定程度的疼痛，但常有一定的复发率。无论对哪一种治疗方法的优缺点进行评价，观点会有所不同的，应争取在循证医学的基础上正确评价。在实施治疗过程中需权衡利弊，不仅要顾及疗效，还应考虑并发症、安全性及患者经济承受力等诸多方面的因素。这些对确定患者治疗程序和筛选治疗方法很重要；如病因明确且能（录久性神经肌游、财质热经保损术等（无

→伽马刀（无效者）→手术

1.药物治疗

（1)卡马西平：首选治疗药物，有效率可达70-8 0%.首次剂量0.1g,2次日，每日增加0.14,至控制为止，最大剂量不超过1.0g/d.以有效剂备维 2 - 3 周后，逐渐减量至最小右效剂量，再服用数月。不良反度可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、自迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药。妊娠妇女忌用。

（2)苯妥英钠：初始剂量0.1g,口服，3次／日。如无效可加大剂量，最大剂量不超过0.4g/d.如产生头晕、步态不稳、眼球震颤等中毒症状即应减量至中毒反应消失为止。

（3)加巴喷丁：第二日0.3g,一次口服，此后可根据临床疗效酌情逐渐加量，二般最大剂量为1.8g/d.常见副作用有嗜睡、眩晕、步态不稳，随着药物的继续使用，症状可减轻或消失。

（4)普瑞巴林：起始剂量可为75mg,每日2次，或每次75mg,每日3次。可在1周内根据疗效及耐受性增加至每次150mg,每日2次。74%的患者疼痛好转。最常见的不良反应有头晕、嗜睡、共济失调，且呈剂量依赖性。如需停用，建议至少用1周时间逐渐减停。部分患者可缓解疼痛，偶有二过性头晕、全身瘙痒、复视等不良反应。

2.手术治疗三又神经痛的外科治疗，主要为颅后窝三叉神经恨微血管减压术可以最大限度地保留三叉神经的功能，较少遗留永久性神经功能障碍，属于功能性神经外科手术。总有效率94%左右。有两篇文章报道： 70%~80%患者术后5年无疼痛，未查到系统的文献综述。如磁共振检查发现在神经附近有血管和神经密切接触，即有做减压术的指针。三叉神经微血管减压术的适应证：经正规药物治疗一段时间后，效果不明显；药物过敏或严重副作用不能耐受；严重疼痛影响工作、生活和休息者。

此外，伽马刀治疗也可用于药物治疗无效的患者。其有效率可达80%~90%.其优点是无创伤、术后不良反应少，并能保留患侧面部的痛触觉。

四、疼痛专科治疗

三叉神经痛的疼痛专科治疗包括外周神经阻滞、外周神经射频，三叉神经节射频热凝术。对于药物治疗无效的病例，可以给予三叉神经节外周阻滞或射频。可以施行的三叉神经外周阻滞或射频有，眶上神经、眶下神经、髁神经以及下颌神经阻滞或射频。对于外周阻滞射频无效的病例，可以给予三叉神经节射频热凝术。

五、康复和预后

三叉神经痛是否复发或何时复发是难以预料的。在疼痛发作间期，应尽可能避免做诱发疼痛的机械动作，用温水洗脸和刷牙、避免冷水刺激。原发性三叉神经痛一般预后良好，患者10年生存率没有下降。药物治疗不能预防将来的发作或改变自然病程。继发性（症状性）三叉神经痛预后因病因不同而异。

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