硬皮病的诊断
1.主要标准
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
- (1 )手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
- (2 )指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
- (3 )双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为硬皮病,各种亚型还要细分。符合 CREST 综合征临床表现中 3 条或 3 条以上者及抗着丝点抗体阳性,可确认 CREST 综合征。
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