皮肌炎的临床表现(三)

3. 肺部病变

肺间质病变(ILD)皮肌炎比较常见且严重的临床表现,也是皮肌炎的主要死亡原因,表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难

ILD根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型 3 种。

快速进展型肺间质病变起病急骤,进展迅速,预后最差,可在起病后 3~6 个月内发展至呼吸衰竭,肺活检病理类型表现为弥漫性肺泡损伤。部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差,死亡率高。

慢性进展型慢性迁延,进展缓慢,合并肺部感染会出现急性加重。HRCT 显示为胸膜下线、弥漫性网格状影或局限性下肺蜂窝样改变。此型病理多为非特异性间质性肺炎(NSIP)或机化性肺炎 (OP )。

无症状型临床表现轻微,仅在肺部 HRCT 显现轻微的局灶性胸膜下线状影,长期保持稳定状态而无明显进展,预后最好。

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[1] 中国疾病预防控制中心
[2] 中华医学知识库
[3] 世界卫生组织
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杨剑·主治医师
杨剑主治医师可处方
玉山县文成街道卫生院全科
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擅长:支原体肺炎、新型冠状病毒肺炎诊治及用药咨询,新冠阳康后体虚多汗、咳嗽不止、乏力等症状调理;诺如病毒感染的诊断治疗及用药指导,司美格鲁肽注射液、利拉鲁肽注射液、门冬胰岛素注射液,左乙拉西坦片处方开具及用药指导;过敏性鼻炎;高血压、脑梗塞、糖尿病等慢性病处方开具及慢病管理;男科疾病(阳痿、勃起不坚、早泄、急慢性前列腺炎、前列腺增生、阴囊潮湿);消化系统慢性胃炎、幽门螺杆菌感染、胃食管反流疾病;艾滋病高危风险评估及尖锐湿疣、梅毒、淋病、生殖器疱疹等性病常见病、多发病的诊治,对荨麻疹、痤疮、湿疹、各类皮炎等皮肤病的诊治也有丰富临床经验。
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#皮肌炎#疾病概述#疾病病因#疾病诊断
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一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病可能与自身免疫,上呼吸道感染、恶性肿瘤等有关糖皮质激素为主的长期治疗,易反复发作简介皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病,可发生多脏器损害。病因机制清楚,可能与自身免疫,上呼吸道感染,恶性肿瘤等有关。本病属于慢性疾病。特征性皮损为双上眼睑为中心的紫红色水肿性红斑,伴有肌痛肌力,如:上肢上举困难,下蹲、上楼困难,呼吸困难,吞咽困难等,可合并内脏恶性肿瘤,可累及心脏、肺等多个器官,主要死亡原因为恶性肿瘤,心肺受累。主要用含氟的糖皮质激素治疗,可以加用免疫抑制剂。病情多数在2-3年趋向逐步恢复,部分病例呈反复发作,甚至死亡。症状表现:典型的症状是双上眼睑为中心的紫红色水肿性斑,Gottron丘疹(掌趾、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑),皮肤异色症。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现上举,下蹲,上楼、抬头困难,吞咽困难等,重者累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难,心悸,心律齐甚至心力衰竭。受累肌群出现肌肉自发痛和压痛。诊断依据:1.典型的皮疹;2.对称性四肢近端肌群和颈部肌力;3.血清肌酶升高;4.肌电图为肌源性损害;5.肌肉活检符合肌炎病理改变。确诊皮肌炎需要具有上述3-4项标准加上典型皮损,确诊多发性肌炎需要4项标准(皮疹)。皮肌炎有哪些类型?多发性肌炎:只有肌痛肌力的肌炎表现,有皮肤改变。皮肌炎:有肌痛肌力的肌炎表现同时伴有典型的皮肤损害。合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎:有皮炎肌炎改变同时体内存在恶性肿瘤。儿童皮肌炎或多肌炎:发病年龄为儿童,有皮炎或/和肌炎改变。合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎:有皮肌炎和/或多发肌炎的临床表现,同时有其他结缔组织的临床表现或/和相关实验室检查异常。肌病性皮肌炎:皮炎符合皮肌炎的改变但2年内肌病出现。是否具有传染性?是否常见?常见是否可以治愈?目前法治愈,确诊后需要多年服药,有的患者病情反复发作,甚至死亡。是否遗传?可能有遗传倾向的存在。是否医保范围?是
杨剑·主治医师马一平副主任医师中国医学科学院皮肤病医院
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