皮肌炎的临床表现（三）

3. 肺部病变

肺间质病变（ILD）是皮肌炎比较常见且严重的临床表现，也是皮肌炎的主要死亡原因，表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难。

ILD根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型 3 种。

快速进展型肺间质病变起病急骤，进展迅速，预后最差，可在起病后 3～6 个月内发展至呼吸衰竭，肺活检病理类型表现为弥漫性肺泡损伤。部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差，死亡率高。

慢性进展型慢性迁延，进展缓慢，合并肺部感染会出现急性加重。HRCT 显示为胸膜下线、弥漫性网格状影或局限性下肺蜂窝样改变。此型病理多为非特异性间质性肺炎（NSIP）或机化性肺炎 (OP )。

无症状型临床表现轻微，仅在肺部 HRCT 显现轻微的局灶性胸膜下线状影，长期保持稳定状态而无明显进展，预后最好。