皮肌炎如何治疗?

治疗原则

根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案,无并发症者的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主,而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

一般治疗

给予日光保护指数(SPF)≥ 30 的防晒霜预防光敏感。支持疗法,对症处理等,维持水、电解质酸碱平衡,预防肺部感染等。

药物治疗

(1)外用药:局部外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜或丁酸氢化可的松霜;0.1%他克莫司也有一定效果,但部分患者有皮肤刺激症状。

(2)糖皮质激素:大部分患者需要使用激素治疗,起始剂量强的松 0.5~0.75 mg/(kg·d),病情得到控制后逐渐减量,减量速度不宜过快,部分需长期维持。

(3)免疫抑制剂:适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者,包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 A、吗替麦考酚酯等。

(4)大剂量静脉丙种球蛋白:对严重的肌炎有一定效果。

皮疹快速扩展、合并全身症状以及反复发作者应早期、积极加用激素和免疫抑制剂治疗。

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