京东健康互联网医院
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吉大一院,长春白求恩医院皮肌炎专家

简介:

吉林大学第一医院始建于1949年,位于吉林省长春市,系国家卫生健康委委属委管、教育部直属高校附属医院,国家发展改革委、国家卫生健康委、国家中医药局国家区域医疗中心输出医院,国家研究型医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的大型综合三级甲等医院。医院前身为中国人民解放军第一军医大学附属医院,曾先后定名为长春医学院内科学院、吉林医科大学第一临床学院、白求恩医科大学第一临床学院。2000年,白求恩医科大学与吉林大学合并,医院更名为吉林大学第一医院(别名:吉林大学白求恩第一医院)。医院学科齐全、特色鲜明,技术先进、直击前沿,人才济济、实力雄厚,锐意创新、成果丰硕,在院党委领导和全院职工共同努力下,各项事业稳步快速发展。2020年度国家卫健委医患“双满意”排行榜全国第2名(东三省第一);2021年中国综合医院手术量全国第2名(东三省第一),2021年度全国三级公立医院绩效考核国家监测指标考核全国第17,比上年提升3名,连续四年考评级别为A+,2021年医信天下中国医院影响力综合榜全国第17名(吉林省第一),2021年度中国医院排行榜全国第57名(吉林省唯一百强),2022年中国医院“自然指数”(科研指数)排行榜全国医疗机构第28位,在2022届中国医院竞争力顶级医院排行中位列全国第42位(吉林省第一),10个专科入围2022年度艾力彼中国医院竞争力全国30强,2022年度中国医院科技量值(STEM)综合排名第41名(吉林省第一),2023年第六届“中国医院知库排行榜”第20位(东三省第一)。在近几年丁香园医学网站中国医疗机构最佳雇主综合排名中,均名列全国前十。获2020年第四季中国医院管理奖运营管理金奖、2020年首届中国医院绩效大会“金杠杆奖”,2021年度全国医院质量管理案例奖——卓越奖等。2021年吉林大学白求恩第一临床医学院斩获第十届中国大学生医学技术技能大赛临床医学专业五年制赛道全国总决赛金奖,重症医学科荣膺第20届全国青年文明号,创新转化项目荣获“全国临床创新与发明大赛”等比赛一二三等奖12项,吉大一院“战疫先锋教师团队”荣获2022年度“吉林好人·最美教师暨黄大年式好老师”荣誉称号。2022年医院获得“城市医疗集团榜单”全国第一名,获“2022最佳临床试验医疗机构金马奖”,入选国家首批外科基础技能提升项目培训基地。2023年获批国家科学技术部国外专家局“引才引智示范基地”,吉林省医学首家。医院现有2个院区(总院区、乐群院区),总建筑面积近55万平方米,开放床位5900余张,职工9600余人。其中,博士生导师204人,硕士生导师535人,双聘院士6人,国家级高层次人才称号6人,国家百千万人才、国家级教学名师、优秀青年科学基金获得者等各级各类专家40余人,享受国务院政府特殊津贴人员34名。医院拥有75个临床科室,5个门诊科室,8个医技、辅助科室,96个手术间。2021年门急诊量578.6万人次,出院病人27.7万人,手术例数19.2万例。2022年门急诊量442.18万人次,出院病人21.3万人,手术例数9.1万例。医院现有国家级重点学科1个,国家临床重点专科建设项目17个,国家级平台5个,国家师资培训中心1个,国家地方联合工程实验室1个、教育部重点实验室1个、国家基因检测技术应用示范中心1个、国家药监局重点实验室1个、科技部国际联合研究中心1个、省级重点实验室和临床研究中心23个。近年来,医院获得省部级及以上奖项76项,其中国家自然科学奖二等奖1项,国家科技进步二等奖1项,教育部高等学校科学研究优秀成果奖一等奖2项,中华医学会二等奖2项,吉林省科学技术一等奖18项。承担国家级项目530项,牵头国家级重大专项15项,国家重点类项目14项。 国家自然科学基金立项数连续多年排名吉林大学第一位。在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,科研经费综合排名全国第9名。2022年吉林省唯一入选国家研究型医院。2011年,医院被批准为临床医学一级学科博士学位授权点。医院主办的《中风与神经疾病杂志》《临床肝胆病杂志》和承办的《中华神经创伤外科电子杂志》为国家级核心期刊。主办的《eGastroenterology》为英文国际消化病学期刊。医院稳步开展公民逝世后器官捐献和器官捐献来源的肝脏、肾脏、心脏、肺脏等移植工作,现已成为吉林省唯一一家具有肝移植、肾移植资质、脑死亡判定质控合格医院、吉林省器官获取组织、吉林省眼库所在单位,器官捐献与移植总量位列东三省第一,全国前十。移植的例数、成功率、患者的长期存活率等各项指标位居全国前列。2021年7月,成立吉林大学第一医院器官移植中心,进一步推动相关工作向前迈进。医院注重学科建设和人才培养,创新开辟学术特区和学科特区建设。2022年聚焦高质量发展,首批遴选了“器官移植与移植免疫”研究团队、“感染性疾病和病原生物学”研究团队、“脑血管病”研究团队、“肿瘤免疫治疗”研究团队4个学术特区,给予学术特区经费、人才、招生等支持政策,每年资助每个团队1000万元,资助期为5年。设立2个高峰学科、5个高原学科、12潜力学科、9个培育学科等28个“学科特区”。重点突出学科建设和人才培养,成立器官移植中心、神经专科医院、普外中心、骨科中心、妇产中心、罕见病诊治中心等,进一步为学科建设赋能提效。医院持续深化“五精四度”优质护理服务理念。建立适应现代医院管理要求的护理管理体系、建立全链条护理服务体系。提升护理专业能力,推进专科平台建设,完善专科人才培养体系。以中华护理学会京外培训基地为基础,深化专科护士培训基地建设,打造东北地区专科护士培训优秀基地,为基层医院护理人员提供提升专业能力的路径、发挥医院对下级医院护理技术帮扶作用、实现护理优质资源下沉辐射。重视护理教学科研、提升护理学科综合实力。开展循证临床转化实践,推动护理创新项目及专利成果转化,推动高质量专科成果产出,提升业内影响力。成为中华护理学会首批11个专科护士培训(京外)基地、中华护理学会常务理事单位、副主委单位,护理学科位居中国医院科技量值“2021年度中国医院/中国医学院校科技量值(STEM)”排行榜全国第5位、五年总科技量值全国第5位。医院深化“互联网+健康医疗”服务,2020年获批吉林省首家互联网医院。开设App、公众号、小程序端的预约挂号,医生、护理、药师在线咨询,处方、检查检验在线开立,门诊、住院在线缴费及明细查询、电子随员证,检查预约,核酸检测自助开立及报告下载打印、电子胶片、病历寄递、院后随访、健康档案管理、慢病管理、医保在线咨询、床旁入院办理及缴费等便民服务。2021年7月成功通过国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度五级乙等测评,2022年上报案例入围国家卫生健康委通报表扬数字健康典型案例中10个可复制推广的示范案例之一。医院勇于承担社会责任,促进优质医疗资源有效下沉。自2009年开展医联体工作以来,目前已经与覆盖吉林省40多个县市和内蒙部分地区的120余家医院开展合作交流互动,并牵头成立了67个专科联盟,推进我们的医联体建设“四驱模式”,即:让利益、强基层、快流程、暖服务,让百姓对优质医疗资源“触手可及”。2021年9月挂牌成立吉林大学第一医院梅河医院,其发展模式就在吉林省形成了示范引领效应,20余家医院前来参访交流梅河医院管理模式。吉大一院已与多家医院加强紧密型专科联盟合作。2022年9月挂牌成立吉林大学第一医院敦化医院。2022年3月被评为第三批国家区域医疗中心输出医院。此外,医院积极参与援藏、援疆、援萨摩亚等支援工作,先后选派多批骨干投入到对口支援单位的医疗、科教和管理工作中,圆满完成各项支援任务,得到各方一致好评。医院拥有北方四省第一支国家紧急医学救援队,多批医务工作者在国内重大灾害和突发事件救治工作中冲锋在前,救死扶伤,多次得到国家、省市领导的高度赞誉。医院积极推进公益事业,助力吉林省安宁缓和医疗事业的发展。率先在吉林省建立医务社工实践基地,打造公益慈善品牌项目,引领国内三甲医院开展专科特色的医务社工服务,助推医疗机构医务社会工作与公益慈善事业的健康发展。医院积极推动医工结合与创新成果转化,与60家高校院所和企业在药物研发、医疗仪器设备、医用材料、人工智能、体外诊断等领域开展合作,搭建工程化平台10余个,设立医工结合项目580余项,开发产品110余台(件),授权知识产权1200余项,成果转化项目10余项,孵化项目公司5家。在2020年抗击新冠肺炎疫情工作中,医院共有280余人次先后参与湖北武汉、内蒙古满洲里、新疆乌鲁木齐以及吉林省吉林市、舒兰市等地的患者救治、检验检测和指导工作,因贡献卓越,表现突出,吉林大学第一医院获得“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”殊荣,中共吉林大学第一医院党委获得“全国先进基层党组织”殊荣,多支抗疫医疗队获得“全国卫生健康系统疫情防控先进集体”“中国五四青年奖章”“2020年中国医院科学抗疫创新团队奖”等荣誉。援武汉国家重症救治医疗队领队、党委书记吕国悦获“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“全国优秀共产党员”“中国好医生”等荣誉,多人获“全国卫生健康系统疫情防控先进个人”“白求恩式医生”“抗疫先锋”“吉林好人”等国家及省市各级荣誉。2021年,医院先后有1000余名医护人员在省内疫情一线奋勇冲锋、顽强坚守,在吉林省长春市、通化市、公主岭市、黑龙江省哈尔滨市抗疫一线,优质高效地完成了党和人民交办的各项任务。抗疫救治工作得到了国家卫建委、北京协和医院、上海复旦医院等专家以及患者们的认可与好评。2022年,医院先后派出2300余名医护人员冲上全省疫情防控第一线。在长春市传染病医院、吉林省肝胆病医院、吉林市中心医院、吉林市465医院以及吉大一院二部5个定点救治医院和珲春市、吉林市、长春市等地9个方舱医院开展救治工作,累计救治2万余名患者。并派出多支医疗队开展检验检测、咽拭子采集、专家指导等工作。在医院内部开创了“3+X”大急诊综合疗区三级收治模式,急诊救治能力提升了50多倍。医院全面加强党的领导,聚焦公立医院党建工作要求,结合高质量发展和深化医改的实际,制定《吉林大学第一医院“十四五”时期党建引领“一一三五十”高质量发展体系》,2021年7月,医院第七届教职工代表大会第三次会议全票审议通过,2023年进行全面修订。具体内容为:坚持和加强党的全面领导,以党建统领医院工作全局。一个宗旨:全心全意为人民健康服务;一种精神:大医精诚 尚美至善;三个提升:提升疑难危重症诊治能力;提升区域医疗综合服务能力;提升突发公共卫生事件应急处置能力;五个统筹:统筹“医疗服务、科学研究、教书育人”统筹“患者需要、职工需求、医院发展”统筹“质量效率、成本效能、社会效应”统筹“岗位管理、绩效改革、科学运营”统筹“党建工作与业务工作、短期目标与长期目标、局部利益与整体利益”;十项工程:党建引领文化,凝聚医院发展力量,运用特区思维,提升学科整体实力,优化诊疗流程,提升临床医疗质量,推进教学改革、提高学生培养质量,深化优质护理、创建暖心服务品牌,加强作风建设、提升医院工作效能,加快信息建设、完善智慧支撑体系,强化运营管理、激发医院改革活力,优化后勤服务,提升综合保障效能,整合医疗资源,打造区域医疗中心。在过去74年的建设和发展中,医院始终秉承“对医术精益求精、对患者满腔热忱、对工作极端负责”的白求恩精神,秉承“大医精诚,尚美至善”的院训,全心全意为人民健康保驾护航,以精湛的医术、高尚的医德、科学的管理,聚焦高质量发展新要求,为吉林大学“双一流”建设、服务区域经济社会发展、推动健康中国战略实施贡献智慧和力量。 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

王虹 主任医师

善于解决疑难杂症,擅长诊治顽固性、难治性痤疮、玫瑰痤疮(酒渣鼻)、银屑病、过敏性皮炎湿疹(特应性皮炎)、荨麻疹、斑秃、大疱性类天疱疮、天疱疮、过敏性紫癜、带状疱疹、自身免疫性皮肤病(红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎)和性传播疾病(尖锐湿疣、梅毒)。

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擅长:善于解决疑难杂症,擅长诊治顽固性、难治性痤疮、玫瑰痤疮(酒渣鼻)、银屑病、过敏性皮炎湿疹(特应性皮炎)、荨麻疹、斑秃、大疱性类天疱疮、天疱疮、过敏性紫癜、带状疱疹、自身免疫性皮肤病(红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎)和性传播疾病(尖锐湿疣、梅毒)。
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李铁 主治医师

类风湿关节炎,强直性脊柱炎等风湿性疾病的诊断与治疗

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谷三炜 主治医师

风湿免疫系统疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等

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王馨 主治医师

风湿免疫

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刘涛 主治医师

类风湿关节炎骨质疏松症系统性红斑狼疮

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冯秀南 主治医师

擅长类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征 ,系统性红斑狼疮,痛风等风湿免疫科疾病

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冯秀南 主治医师

类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征、多发性肌炎等结缔组织病,骨关节炎,骨质疏松等,痛风等风湿免疫病。

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擅长:类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征、多发性肌炎等结缔组织病,骨关节炎,骨质疏松等,痛风等风湿免疫病。
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李珊山 主任医师

特色治疗白癜风、痤疮、斑秃、激素依赖性皮炎等常见病,对重症银屑病、顽固性皮炎湿疹、红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、大疱性皮肤病、血管炎、性病等经验丰富。对皮肤病激光治疗有较深入的研究。

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擅长:特色治疗白癜风、痤疮、斑秃、激素依赖性皮炎等常见病,对重症银屑病、顽固性皮炎湿疹、红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、大疱性皮肤病、血管炎、性病等经验丰富。对皮肤病激光治疗有较深入的研究。
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姜振宇 主任医师

擅长痛风性关节炎、高尿酸血症、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎等风湿系统的常见病及疑难病的诊断与治疗。

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患友问诊

患者的母亲被诊断为皮肌炎和间质性肺炎,患者希望了解如何购买辉瑞的Paxlovid进行治疗。
老年皮肌炎患者在新冠感染后,担心病情恶化,寻求医生建议并询问阿兹夫定的购买情况。
这位患者被诊断出皮肌炎,并且新冠阳性。由于服用免疫抑制剂,免疫力较低。患者希望能够开具辉瑞特效药paxlovid的处方以帮助治疗新冠病毒感染。
患者长期以来一直有脚后跟皮肤问题,使用尿素乳膏有一定缓解效果,但症状仍未完全消失。
患者的脚部皮肤出现问题,医生建议使用水杨酸软膏或足光散进行外用治疗。
患者对贴膏的效果不满意,希望寻求其他治疗方法,特别是口服药物。
患者因皮肌炎就诊,正在服用激素治疗,医生提供了用药建议和新冠口服药的预约方式。
患者是一名皮肌炎患者,新冠病毒检测结果为阳性,出现发烧、咳嗽等症状,并有基础病。患者询问是否可以购买辉瑞Paxlovid进行治疗。
患者是一名高危人群,患有慢性病皮肌炎合并间质性肺炎,需要开具辉瑞P药的处方。

科普文章

#肿瘤相关性皮肌炎#皮肌炎
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患者男性45岁,局部晚期鼻咽癌,放疗中发现肌酸激酶和心肌肌钙蛋白升高,伴皮疹,这是心肌炎还是肌炎?后续治疗如何安排?听听肿瘤心脏病MDT科普视频的解答

据印度媒体报道,曾在《摔跤吧!爸爸》中出演小芭比塔的印度演员苏哈妮·巴特纳格尔,于2月16日去世,年纪才仅仅只有19岁。在此之前,坚强的她一直在与一种罕见病努力做着斗争——

 

她的父母表示,大约两个月前,苏哈妮的手上出现了一个红斑,咨询了多家医院都不能诊断得的是什么病。

 

直到2月7日,苏哈妮因身体不适被紧急送往全印医学科学院接受治疗,才被确诊患有皮肌炎。

 

苏哈妮父亲表示她使用了呼吸机,但病情没有任何好转,唯一的治疗方法是利用类固醇。

 

但接受类固醇治疗后,苏哈尼的抵抗力大幅下降,病情继续恶化,苏哈妮最终因肺部感染和液体积聚导致的并发症,被送入ICU,最终在住院第10天不治身亡。

 

皮肌炎是何种疾病,怎么这么凶险,竟能从皮肤到肌肉「无一幸免」?

 

皮肌炎是一种什么性质的疾病?

 

皮肌炎是一种和红斑狼疮类似的较为少见的自身免疫性疾病,也就是人们常说的风湿性疾病中的一种。

 

顾名思义,该病主要影响皮肤和肌肉,出现皮疹,肌肉无力,严重者可以影响内脏,尤其是心、肺,引起心肌受损、弥漫性肺纤维化。

 

更为罕见地可以在1个月内迅速出现急进性肺纤维化,也就是「白肺」,导致呼吸衰竭而死亡。

 

苏哈妮不幸就是这种罕见案例。中老年皮肌炎患者容易伴发恶性肿瘤。

 

皮肌炎有哪些临床表现?

 

一般情况下皮肌炎包括皮肤和肌肉两方面病变,但也可以只有单一病变。

 

无皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎,而无肌肉改变仅有皮肤特征性损害者称为无肌病性皮肌炎。

 

女性患者为男性的2倍,各个年龄都会发病,但有两个发病年龄高峰:10岁以前的儿童、40~60岁成人。

 

皮肤表现

 

皮疹表现多样,最特征的皮疹有以下几点:

 

● 皮损

双上眼睑水肿性紫红色斑片。

 

● Gottron征或Gottron丘疹

在手指关节、膝和肘关节的伸侧出现一种紫红色粗糙斑疹,伴少许脱屑,后者在上述部位有一些平顶、紫红色的丘疹。

 

● 紫红色皮肤异色症

在额面部、颈胸前V字区、肩背部位等曝光部位出现伴有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张的紫红色斑片,伴有或无瘙痒。

 

此外,皮肌炎还可以有:甲皱襞毛细血管扩张,甲小皮增厚角化并有瘀点;「技工手」; 皮下结节或钙质沉着等。

 

有些手部皮疹,比如反向Gottron丘疹、掌丘疹等的出现与发生急进性肺纤维化密切相关。

 

 

如果在发病初期面部以及手部出现皮疹,而没有全身症状,往往误以为是皮炎、湿疹类。

 

肌肉改变

 

出现四肢近端肌肉肌无力和肌肉疼痛,对称发生。患者双臂不能上举、不能梳头、下蹲后无法站立、不能上楼梯。

 

严重者吞咽肌肉、呼吸肌肉受累,出现咽部吞咽困难、呼吸无力。

 

皮肌炎会有哪些全身症状?

 

患者多为缓慢起病,少数急性发病。早期常为全身乏力,有间断发热、关节痛和显著体重减轻的表现,继而出现皮疹和肌肉疼痛。

 

大约30%~40%皮肌炎患者发生间质性肺炎,表现为弥漫性肺纤维化。

 

在无肌病皮肌炎患者中,少数患者会在数月之内迅速进展为急进性肺间质病变,出现呼吸衰竭而死亡;或心脏受累,多表现为心律不齐,严重者出现心脏功能衰竭。

 

 

皮肌炎可与其他自身免疫性疾病同时发生,包括红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征,以及混合结缔组织病等。

 

多达1/4的成人皮肌炎,尤其是中老年人患者伴有潜在或已经存在的恶性肿瘤,多见于50~60岁以上,男性比女性更常见,常见肿瘤为肺癌、胃癌、直肠癌、卵巢癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

 

诊断皮肌炎要做哪些检查?

 

验血查肌酶

 

包括血清肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷丙/天冬氨酸转氨酶。

 

大多数患者会出现不同程度肌酶升高,是急性肌病的指征。无肌病性皮肌炎患者肌酶无异常。

 

验血查自身抗体ANA及肌炎抗体

 

ANA阳性见于20%~30%患者;肌炎抗体中抗Jo-1抗体是诊断多发性肌炎的标记性抗体,阳性率为25%,且与间质性肺炎相关。

 

 

抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性预示发展为急进性肺纤维化的可能性大,而且预后不良。

 

抗转录中介因子1抗体(TIF1)与伴发恶性肿瘤有相关性。

 

其它检查

 

肌电图检查,显示为肌源性病变。必要时进行肌肉活检,可见特征性肌炎。

 

有哪些治疗措施?

 

一般治疗

 

合理休息,预防感染,避免受凉。高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。面颈部有皮疹者,要注意避免日晒。

 

药物治疗

 

 

皮质类固醇激素(如泼尼松或甲泼尼龙):可减轻肌肉炎症。剂量大小取决于疾病活动程度,病情好转后逐渐减量至维持量,维持数月到数年。

 

免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素,霉酚酸酯、他克莫司等):对皮质类固醇无效的或因并发症不能耐受大剂量的患者,需加用一种免疫抑制剂。

 

  • 小分子药物:JAK抑制剂。
  • 皮疹的治疗:可以服用羟氯喹、沙利度胺等。

 

病情严重者加用静脉免疫球蛋白治疗,若发现恶性肿瘤,需要在病情稳定的情况下尽快治疗肿瘤。

 

皮肌炎之类的罕见病虽然罕见,但只要大众多重视、多了解,或许也能为罕见病的研究和治疗贡献出一份力量,让罕见病患者再多拥有一份可能!

在门诊有时偶尔见到一些特殊皮疹的患者,貌似过敏性皮炎,有的患者常年在各大医院皮肤科就诊,用了多种抗过敏药物仍无明显缓解,甚至越来越重,还累及到肺、血管、肾功能等脏器或多系统。在此提醒这类患者一定要到有风湿免疫科的三级医院就诊,让风湿免疫科医生给您把把关,排除一下结缔组织病,因为多种风湿免疫病会引起各种各样皮肤表现(包括多种皮疹、溃疡、结节性红斑、指甲病变等)。

在筛查皮肌炎的时候选择检查项目很关键,初筛选择肌炎谱十二项(包括Mⅰ-2、TⅠF1-γ、MDA5、NXP2、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、SAE、Ro-52、

#肺部感染#皮肌炎
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皮肌炎肺部感染能活多久,不能一概而论。

如果肺炎迅速得到控制,多数患者预后良好,不影响寿命。但是如果肺炎合并严重呼吸衰竭,甚至多脏器功能衰竭,会在短时间内死亡。皮肌炎是一组累积皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,部分皮肌炎患者预后较好,多数在两至三年左右逐渐恢复。但是也有部分患者就会反复发作,反复发作人群中有部分因肺间质性疾病所致的呼吸衰竭而死亡,但也有部分患者继发肺部感染。

肺部感染如果紧急进行处理,必要时呼吸机辅助通气,可以很快康复并不影响寿命,但是也有部分患者持续呼吸衰竭,导致严重并发症,继发全身脏器衰竭,这种情况就会非常凶险,甚至短时间内死亡。所以建议皮肌炎合并肺部感染患者应该尽快就医,采取合理的治疗措施,以最大程度的缓解病情。

皮肌炎是一种横纹肌非化脓性的炎症性肌病,典型特征为皮肤损害及骨骼肌肉损害症状为主。晒太阳可能刺激皮肤、增加治疗难度或产生相关并发症等,所以不建议患者晒太阳。

1.刺激皮肤:夏季的紫外线比较强,疾病期间不注意防晒,紫外线对皮肤造成刺激导致皮肤损伤,不利于疾病的恢复。

2.增加治疗难度:晒太阳可能对皮肤造成刺激,导致瘙痒。脱屑或原有的症状加重,容易增加治疗的难度。

3.产生相关并发症:长时间受到紫外线照射导致皮下黑色素颗粒增多,容易出现色素堆积的情况,严重时会产生相关并发症。皮肌炎的患者晒太阳导致皮肤屏障功能减弱,可能对恢复时间造成影响或导致皮肌炎感染扩散。建议疾病期间严格注意防晒,还要积极配合医生进行相应治疗,对疾病的恢复有帮助。

皮肌炎患者不宜喝浓茶、隔夜茶或冷茶等,以免对身体造成影响。

1.浓茶:皮肌炎是一种免疫性疾病,会导致皮肤上出现红疹、红斑,并且伴随关节以及肌肉异常疼痛。在治疗期间要注意饮食调节,避免饮用浓茶,因为里面的茶碱和咖啡因成分较多,具有较强的刺激性,有可能会加重症状,影响病情恢复。

2.隔夜茶:隔夜茶由于放置时间过长,不仅引发变质,还会滋生大量的病菌,一旦饮用有可能会危害身体健康,造成腹痛、腹泻等,加重病情。

3.冷茶:如果茶水放凉后也不宜饮用,不仅口感变差,还会对胃肠道造成刺激,引发腹痛、腹泻等,不利于身体恢复。

除此之外,要注意饮食调节,尽量以低盐、低脂、低糖食物为主。还要遵医嘱使用硫唑嘌呤片、甲泼尼龙片等药物治疗。

前几天,在病房会诊遇到一例特殊的患者,在肿瘤科住院之前较长时间内反复出现颜面部、颈部及指间关节背面及V字领口区皮疹,在外院皮肤科、眼科诊为“过敏性皮炎、眼睑炎"等,用了多种抗过敏药无明显效果,在肿瘤科经过一次化疗后,经风湿免疫科会诊,发现皮疹极其与皮肌炎的皮疹相似,而且部分手指远端出现过Gottron征,建议查肌炎谱,结果ANA阳性,TIF1γ抗体阳性,肌酸激酶和同功酶都特别高,最后确诊为与肿瘤有相关性的特殊“皮肌炎(TIF1γ型)”。转入风湿免疫科治疗后皮疹逐渐消退,肌酶恢复至接近正常范围。

有一些不典型的皮疹伴或不伴肌酶升高者,要注意在医院风湿免疫科就诊,排除SPR、MDA5阳性皮肌炎及其他少见或罕见型皮肌炎,尽早规范治疗,以控制住病情进展。

#间质性肺炎#皮肌炎
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治疗皮肌炎引发的间质性肺炎需要综合考虑病情和患者个体化的情况。一般而言,治疗的目标是控制炎症反应、减轻肺部损伤、改善肺功能,并尽可能缓解症状。

免疫抑制治疗

皮肌炎引发的间质性肺炎是由免疫系统异常引起的,常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素(如泼尼松)和免疫调节药物(如环孢素 A、甲氨蝶呤等),这些药物可以抑制炎症反应,减轻肺部损伤。

对症治疗

根据患者的具体症状和需要进行对症治疗。例如,对于呼吸困难的患者,可能需要给予氧疗或使用支气管扩张剂来改善呼吸功能;对于咳嗽和咳痰的患者,可能需要使用咳嗽抑制剂或黏液溶解剂。

辅助治疗

物理治疗、呼吸康复和肺功能锻炼等辅助治疗方法可以帮助改善肺功能,减轻症状,并提高患者的生活质量。

随访和监测

治疗期间,患者需要定期随访,并进行必要的监测,如肺功能测试、胸部影像学检查等,以评估疾病的进展和治疗的效果。根据患者的病情变化,可能需要调整治疗方案。

此外,治疗方案应根据患者的具体情况进行个体化制定,因此,患者应积极与医生沟通,遵循医生的建议和指导。治疗期间,患者还应保持良好的生活习惯,如合理饮食、充足休息和避免过度劳累,以帮助身体康复。

#皮肌炎#多发性肌炎
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多发性肌炎和皮肌炎属于炎症性疾病,可从以下几个方面进行鉴别:

  1. 从症状上区分:
    • 多发性肌炎主要表现为近端肌无力、肌痛,患者双上肢上举时,如梳头时出现肌肉疼痛,上下楼时肌肉无力、肌疼导致上下楼困难。
    • 而皮肌炎患者,除存在上述肌肉症状外,还可有特异性皮疹。如可在眼眶中出现紫红色向阳疹;也可在肘或腕等关节伸侧出现突出皮面的红色皮疹;还会出现披肩疹;
  2. 从病理上区分:两种疾病在病理上具有根本区别,可通过皮肤活检鉴别。皮肌炎以皮肤血管炎为主,多肌炎以激素炎症为主。
 
无肌病性皮肌炎(Amyopatic dermatomyositis,ADM)是皮肌炎的变型,治疗选择从外用糖皮质激素到口服免疫抑制剂或调节剂,但这些治疗往往副作用明显,治疗反应也不一致。近期,美学者 Manudhane AP 在 Dermatol Online J 上报告使用小剂量纳曲酮治疗 ADM 获得成功,现介绍如下:
病例介绍
患者男,56 岁,因 Gottron 丘疹(见图 1)、向阳疹、甲周改变、手枪套征、头皮红斑和全身瘙痒就诊,患者无明显的近端肌无力和疼痛。

图 1. 治疗前(A)与治疗 8 个月后的 Gottron 丘疹
实验室检查示 ANA 阳性(1:640)、乳酸脱氢酶(LDH)轻度升高(258IU/L;正常范围为 121~224IU/L),肌酸激酶和醛缩酶正常。环钻取材皮肤病理示界面皮炎和粘蛋白沉积,提示结缔组织病(见图 2)。

图 2. 组织病理示(A)亚急性界面皮炎和(B)真皮网状层粘蛋白明显增加(HE 染色,20×)
结合临床表现、实验室和组织学检查,诊断为 ADM。患者先后接受了如下治疗:
(1)患者最初接受了头皮外用氯倍他索香波,其他部位外用 2.5% 氢化可的松软膏,治疗 2 周,但无明显好转。
(2)停用外用治疗,接受口服泼尼松 50 mg/d,症状一度好转,但在激素减量后再次加重。
(3)在 2 月复诊时,停用泼尼松,口服羟氯喹 200 mg/d,在 4 周后加用皮下注射甲氨蝶呤 20 mg/w,但皮损变得更明显,症状加重。
(4)停用甲氨蝶呤,开始使用小剂量纳曲酮 1.5 mg/d,头皮瘙痒和灼热感在 1 月内缓解,面部红斑变淡,逐渐增加纳曲酮剂量至 4.5 mg/d 并停用羟氯喹,手和肘膝部皮损在后续数月内持续改善,患者继续接受纳曲酮 4.5 mg/d 维持治疗。
病例讨论
ADM 是皮肌炎的常见亚型,约占所有病例的 20%,临床特征为 Gottron 丘疹、向阳疹、披肩征、面部红斑、眶周肿胀、甲周毛细血管扩张、光敏感、关节痛、雷诺现象、头皮和四肢红斑、瘙痒等,但不存在肌无力和肌酶升高。
在治疗方面,ADM 的传统治疗包括外用糖皮质激素和/或系统使用免疫抑制剂或免疫调节剂,如甲氨蝶呤、环孢霉素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和/或羟氯喹。
纳曲酮的获批适应症为阿片类和酒精依赖,标准剂量范围为 50~100 mg/d。近年来,有文献报告使用小剂量纳曲酮(1~4.5 mg/d)治疗自身免疫性皮肤病如斑秃、Hailey-Hailey 病、毛发扁平苔藓和皮肌炎取得了成功。
小剂量纳洛酮治疗这些皮肤病的作用机制不明,可能与阻滞 Toll 样受体 4(TLR4)有关,TLR4 具有刺激炎症细胞因子以及其他介质如 P 物质、一氧化氮和兴奋性氨基酸等。
本例患者治疗经历曲折,先后外用糖皮质激素、系统使用糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤均未奏效,而小剂量纳曲酮治疗获得了显著的疗效,提示纳曲酮有望成为成本低、安全性良好的替代性治疗,值得进一步研究。
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