蓝痣

 

周义名:■ Jadassohn- Tieche蓝痣( blue nevus of Jadassohn- Tieche) bleu( nevus bleu)■蓝色神经

痣( blue neurones)■真皮黑色素细胞瘤( dermal melanocytoma

要点

■蓝色至蓝黑色坚实丘疹或结节,常出现于儿童期 或青春期。

■病理表现为真皮内聚集的树突状黑色素细胞,充满黑色素颗粒。

 

蓝痣术前照片

 

蓝痣皮下可能会大于皮肤表面外观,手术时扩大切除,由于切除后张力较大,无法直接缝合,术前皮瓣设计

 

 术后第二天换药,皮瓣成活(术者:天津医科大学总医院皮肤科  苏云伟

 

        蓝痣( blue nevus)常为后天性,一般出现于儿重期及青春期,但14的病例可出现于中年人。先天性 普通蓝痣较为少见,约25%细胞型蓝痣是先天性。

发病机制

         蓝痣是真皮黑色素细胞形成的良性肿瘤, 真皮内黑色素细胞会在妊娠后期消失,但头 皮、骶尾、肢端伸侧会残留部分黑色素细胞,这些部 位最常发生蓝痣。廷德耳现象( tyndall phenomenon) 导致皮损呈蓝色。

临床表现

普通蓝痣

         普通蓝痣边界清楚,为半球形丘疹,呈蓝色、蓝灰色或蓝黑色。其直径通常为0.5cm 大小,更大的少见。病变可发生于任何部位 ,50%会发生于手足伸侧,也常发生于面部及头皮。皮 损多单发,也可多发或聚集,或高出皮面形成斑痣或 斑块状蓝痣。有报道皮损呈同心圆靶状。蓝痣颜色具有特征 性,星均匀的蓝灰色至蓝黑色。

 

细胞型蓝痣

        细胞型蓝痣呈蓝色至蓝灰色或黑色结节或斑块,直径常为1~3cm,有时更大。皮损表 面光滑,有时不规则。最常累及的部位为臀部、骶尾部 及头皮,其次为面部和足部。有报道先天性细胞型蓝痣 可有卫星灶,也有良性或恶性细胞型蓝痣起源于先天 色素痣。普通蓝痣和细胞型蓝痣的比例至少为5:1

恶性蓝痣(皮肤黑色素瘤起源于蓝痣或具有蓝痣的特征)

        恶性蓝痣是皮肤黑色素瘤中的少见类型,常起源于细胞型蓝痣。皮损进行性增大,直径多在数厘米 ,呈多发性结节或斑块状。头皮为好发部位,淋巴 结为最常转移的部位。恶性蓝痣可发生于良性细胞蓝痣、太田痣 伊藤痣或新的皮损基础上。

 

         蓝痣可发生于阴道、宫颈、前列腺、生殖道和淋巴结。普通蓝痣在一段时间后中央会出现色素减退。 细胞型蓝痣及非典型蓝痣常位于头皮,会发生恶变, 但恶变概率尚不清楚。上皮样蓝痣可以是 Carney综合 征的表现, Carney综合征在组织学上同色素性上皮样 黑色素细胞瘤是难以区别的。

 

鉴别诊断

        普通蓝痣需与文身,复合痣,血管病变包括静脉湖、血管角皮瘤及硬化性血管瘤,原发性及转移性黑 色素瘤,发育不良痣,色素性梭形细胞痣,皮肤纤维 瘤,结节性色素性基底细胞癌,血管球瘤及顶泌汗腺 汗囊瘤鉴别。对于细胞型蓝痣,需与卫星状恶性蓝痣 位于面部的太田痣鉴别。蓝痣还需与皮肤神经错构瘤 (包括增生的痣细胞、施万细胞、色素性树突状细胞及 梭形细胞)鉴别。

治疗

       当蓝痣直径小于lcm,临床表现稳定,没有非典型性,并位于典型部位则不需去除。当出现新发皮损、 多发性结节或斑块状损害,或皮损发生变化时可通过 组织学检查来评价。细胞型蓝痣需彻底切除,以阻止 其复发、误诊为恶性蓝痣以及导致恶变,尽管后一种 情况少见。

 

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局限性色素减退性白斑,边缘呈规则锯齿状先天性黑素体数目减少,Coupe诊断标准可采用遮盖剂、激光治疗,必要时可植皮简介色素性痣又称色素痣、脱色素痣,属于一种少见的神经痣,可能与黑素小体合成和转运障碍有关。一般在出生时或出生久后发病,皮损表现为局限性或系统化分布的色素减退斑,边缘呈规则锯齿状。随身体成长发育而按比例扩大,会自然消失。一般情况下需治疗,如面积较大或位置明显影响美观,可考虑手术等方式进行治疗,预后良好。症状表现:色素性痣患者通常瘙痒等症状,其皮损可分布于躯体各处,呈现为大小一、边界模糊规则的苍白色斑块,斑块随身体发育按比例扩大,且会自然消失。诊断依据:根据Coupe诊断标准:皮损呈单侧性分布;白斑出生即有,或出生后久发病;白斑的分布,终生变;皮损区域组织学改变,局部感觉异常;白斑边缘色素沉着,作为诊断依据[1]。色素性痣有哪些类型?根据皮损分布情况可分为:孤立型节段型系统型 是否具有传染性?是否常见?本病常见。1884年首先报道本病,之后有散发报道[2]。是否可以治愈?本病可治愈。多数患者皮损影响正常生活,可选择遮盖剂等方式治疗,预后良好。必要时可通过自体植皮达到临床上的治愈效果。是否遗传?否是否医保范围?是
苏云伟·主治医师吕雪莲主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
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