原发性骨髓纤维化，一种很棘手的血液系统疾病

 

对于30岁的小李来说，三月前的突然晕倒，对他来说，绝对是难以消散的噩梦。

 

很快，赶来的救护车将小李送进了医院。

 

通过检查，小李最终被确诊为原发性骨髓纤维化，自此，整个家庭瞬间坍塌。

 

医生说，原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增值性肿瘤，它的主要表现是不同程度的血细胞减少和（或）增多，外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞，骨髓纤维化和髓外造血，常导致肝脾肿大。

 

因此，原发性骨髓纤维化其实属于一种骨髓异常增生性疾病，遗憾的是，即便有很多治疗方法，但普遍效果欠佳，即便是造血干细胞移植，失败率也非常高。

 

再加上因为一直没有找到合适的配型，所以确诊之后，小李几乎是在医院度过的。

 

为了给他治病，三个月来，家里前前后后花了十几万了，更让人万万没有想到的是，半个月前，妻子竟然带着孩子离家出走，到现在为止，都音信全无。

 

临走时还带走了一部分积蓄，导致现在家里根本拿不出钱再给小李治疗了。

 

生命的不幸，家庭的不幸，一切重担瞬间全破压在小李年迈的父母身上，两个老人一边说一边哭，但眼泪并不能解决问题。

 

自从小李病后，亲戚看到他们就像看到瘟神一样，虽然大家会觉得小李很不幸，但一提钱，就没人愿意借了。

 

再加上整个家庭本就不富裕，原来小李还是家里的顶梁柱，现在病倒了，更没了经济来源。

 

但在医院又得用钱，医生说，原发性骨髓纤维化最常见的并发症是严重的贫血，出血或反复感染，像小李这种情况，因为暂时无法进行造血干细胞移植，红细胞和血小板都低的厉害，只能反复到医院进行输血治疗，而且90%的此类患者都存在不同程度的脾大，有些更是巨脾，因为出现压迫症状，所以医生建议切除，但小李现在根本无法承担手术费。

 

这不，最近两天，医院又在催费了，小李的父母到处借钱，可没一个人愿意借给他们，没办法，他们只能跪着哀求医生别停药。

 

医生也很无奈，其实对小李已经非常照顾了，看着两个老人真的可怜，有一次医生还捐了点钱给他们，但这个病就像个黑洞一样，到底会用多少钱，永远深不见底……

 

原发性骨髓纤维化50%的患者存在JKA2/V617F点突变。

 

治疗效果差，中位生存期一般为五年，20%患者最终演变为急性白血病，死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或严重感染。

 

 

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