血管性血友病的发病原因是什么?
一、血管性血友病的病因有哪些?
遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,主要病因为血管性血友病因子缺陷。部分获得性血管性血友病与基础疾病有关。血管性血友病常好发于有家族史者、免疫系统疾病者、恶性肿瘤者等人群。此外,服药、长期接触致癌物质和射线有可能诱发血管性血友病。
血管性血友病因子缺陷:遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端,血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成,血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血管内皮细胞受损时,内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中,血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织,血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合,最终形成血小板血栓;血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子,加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠb相互作用处分子结构改变,将影响血小板黏附于受损血管,出血时间延长。血管性血友病因子的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合,稳定FⅧ∶C,间接影响凝血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速,出现二期止血障碍。血管性血友病因子基因异常,使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常,血管性血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。
产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物:获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关,涉及多种发病机制,最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要为IgG;其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子,使血浆血管性血友病因子减少;另外,抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。
二、哪些人好发血管性血友病?
遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,有家族史者的发病率明显升高。
免疫系统疾病者:患有系统性红斑狼疮、类风湿等疾病者易出现获得性血管性血友病。
恶性肿瘤者:慢性淋巴系统白血病、B细胞淋巴瘤和腺癌等恶性肿瘤易出现获得性血管性血友病。
![](https://storage.360buyimg.com/jdhhealth-public/laputa/ecf107fd-0a2f-4dfb-8681-590f62deed9a.png)
![血管性血友病日常生活有什么需要注意的?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/169879/14/24118/276103/6192577bE24931550/912a41ebf2550c5d.jpg)
血管性血友病日常生活有什么需要注意的?
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![血管性血友病需要注意与哪些疾病鉴别?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/203895/13/15516/109057/6192544aEefb80c47/79ec9cd64fff9f19.jpg)
血管性血友病需要注意与哪些疾病鉴别?
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![血管性血友病患者的症状表现都有哪些呢?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/209023/25/9452/173501/619252baEc281ba85/a5579ca020e6f2ed.jpg)
血管性血友病患者的症状表现都有哪些呢?
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![消化道出血的常见原因有什么?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/179607/19/10256/8136/60cf3556E68e337b5/2ba53dd4cad058b3.jpg)
消化道出血的常见原因有什么?
![消化知识科普](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/154604/30/9346/27907/5fd21f32E43a8fb6b/bed36e8b17b7324b.jpg)
![血友病患者的发病原因有哪些](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/212992/9/3239/109951/61852af9Eb5084cee/bfa6f677be0a0bb0.jpg)
血友病患者的发病原因有哪些
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![老年性心肌病的发病原因有哪些?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/106243/7/21986/240356/61e3d69eE32e9648e/b46d01091534ccf5.jpg)
老年性心肌病的发病原因有哪些?
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![艾滋病的发病原因是什么?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/157501/35/5699/16411/601a7ba1E6e008f51/dd99ff877836931a.jpg)
艾滋病的发病原因是什么?
![皮肤病理知识](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/154029/39/10002/18534/5fd75bc4E979b5584/7e104258a6bc2f53.jpg)
![糖尿病为什么会损伤血管?什么是糖尿病血管病变?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/167946/25/23280/156162/6139d724Ee398ffdf/ce93b590ad43761c.jpg)
糖尿病为什么会损伤血管?什么是糖尿病血管病变?
![我是大医生](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/154150/15/10260/23393/5fdb2b75E3638b92d/2cc3a30662c4b888.jpg)
![血友病可以分为哪几类?哪些因素容易诱发?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/198976/23/15898/106284/61852b9aEc2a7237a/a29f3a95bfa388a2.jpg)
血友病可以分为哪几类?哪些因素容易诱发?
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![A型血友病为什么会发病?应该如何预防?](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/212543/13/4595/33152/61925ac8E0e30ee67/c09a6a262756189a.jpg)
A型血友病为什么会发病?应该如何预防?
![手护妈妈](https://jkimg10.360buyimg.com/da/jfs/t1/133390/22/11950/517651/5f7fe6e3Eeeda440d/9298484059ba3dd2.jpg)
![北京朝阳区小儿血液科血友病治疗](https://img14.360buyimg.com/imagetools/jfs/t1/188961/1/44914/13526/664df7c8F6e09623d/c595d1c86d9fda1a.jpg)
北京朝阳区小儿血液科血友病治疗
![吉林吉林市血液科医生:温暖守护,照亮生命之路](https://img14.360buyimg.com/imagetools/jfs/t1/188961/1/44914/13526/664df7c8F6e09623d/c595d1c86d9fda1a.jpg)
吉林吉林市血液科医生:温暖守护,照亮生命之路
![重庆沙坪坝区血友病B患者在线咨询血液内科专家](https://img14.360buyimg.com/imagetools/jfs/t1/188961/1/44914/13526/664df7c8F6e09623d/c595d1c86d9fda1a.jpg)
重庆沙坪坝区血友病B患者在线咨询血液内科专家
- 西安交通大学第一附属医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 如东县丰利镇中心卫生院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 上海市同济医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 首都医科大学附属复兴医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 江西省安义县人民医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 海口市人民医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 北京陆道培医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 临汾市人民医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 河北医科大学第三医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
- 安徽省霍山县医院血管性血友病(冯·维勒布兰德病)推荐专家
氨甲环酸片对血管性血友病有止血效果吗
手脚血管呈紫色是否正常?
肌肉萎缩症状咨询及用药建议
关于血友病的治疗和生活建议
川断泡水作用及功效介绍
远端血运障碍的诊断与治疗
血管性假性血友病抗原因子偏高的解读与建议
手臂淤青原因及检查建议
川断的功效与作用
静脉曲张疑似症状咨询
![广告图片](https://storage.360buyimg.com/jdhhealth-public/laputa/3091b328-e8b4-4082-9175-02332118d2ff.png)
![关闭icon](https://storage.360buyimg.com/jdhhealth-public/laputa/d44c4b5b-8206-45b2-85e6-12408f369b3e.png)