A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。
一、血友病A的发病原因
血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。
二、如何预防血友病A?
预防出血比替代治疗更重要。包括:
(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;
(2)避免使用抗血小板药物;
(3)避免肌肉注射;
(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;
(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。
三、血友病A基因携带者如何生育?
防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。
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癌症防治先锋
27岁男血友病患者每隔四五天打一次针,想了解喜辽妥是否能去除手背上的疤痕,并询问用药禁忌和注意事项。
就诊科室:药剂科
总交流次数:31
用药建议:用药前详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后遵医嘱,用药期间如有任何不适及时线下就诊。
治疗建议:注意防晒,因为日晒之后有可能会使色素沉着,导致新的色素斑形成。如果创口结痂,一定要让其自然脱落,切勿抓挠,抠痂等行为,以免创面修复不好,形成疤痕,影响美观。建议注意多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜。
生活建议:如您暂无其他问题,稍后将结束本次会话。选好药、用好药,来问京东药师。邀请您对服务做出评价,祝您生活愉快!
血友病患者每隔四五天就要打一次针,手背上已经有了很多疤。复方七叶皂苷钠凝胶可用于缓解炎症、软组织损伤和静脉问题引起的肿胀和疼痛,适合用于脊柱疼痛、软组织损伤和静脉护理等。
就诊科室:药剂科
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患者有血友病,询问是否可以服用三黄片。
就诊科室:药剂科
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王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
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赵静
副主任医师
血液科
烟台毓璜顶医院
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丁辉
主任医师
血液科