当前位置:

京东健康

血友病A的临床表现你知道么?

血友病A的临床表现你知道么?

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血呕血颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

京东健康出品,未经授权,不得二次转载。授权及合作事宜请联系jdh-hezuo@jd.com
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
相关文章

文章 揭秘肺癌的成因与防治策略

肺癌,作为一种常见的恶性肿瘤,其病因复杂,涉及多个方面。 首先,吸烟是导致肺癌的主要原因之一。烟草中含有多种致癌物质,长期吸烟会严重损害肺部健康。 其次,职业和环境因素也是导致肺癌的重要因素。长期接触石棉、氡气、苯等有害物质,以及空气污染,都可能导致肺癌的发生。 此外,既往肺部慢性感染,如肺结核、慢性支气管炎等,也可能增加肺癌的风险。 遗传因素也在肺癌的发生中起到一定作用。家族中有肺癌病史的人,其患肺癌的风险相对较高。 针对肺癌的预防和治疗,除了戒烟、减少接触有害物质外,还应注意日常保养,如保持良好的生活习惯、适当锻炼等。 若出现咳嗽、咳痰、胸痛等症状,应及时就医,进行相关检查,以便早期发现和治疗。

全球医疗视野

79 人阅读
查看详情

文章 先兆流产的诱因及预防措施

先兆流产是许多孕妇在怀孕早期都会面临的困扰。这种状况通常表现为怀孕早期羊膜囊的脱落,其发生的原因众多。以下是一些常见的诱发因素: 1. 遗传基因缺陷:某些遗传性疾病可能导致胚胎发育不良,进而引发流产。 2. 环境因素:环境污染、辐射等因素也可能对胚胎造成伤害,导致流产。 3. 母体因素:孕妇年龄、身体状况、营养状况等都会影响胚胎的发育,增加流产风险。 4. 胎盘内分泌功能不足:胎盘是维持胚胎发育的重要器官,其内分泌功能不足可能导致胚胎无法正常发育。 5. 免疫因素:某些免疫问题可能导致孕妇体内免疫系统攻击胚胎,引发流产。 对于有习惯性流产史的妇女,建议在怀孕前进行全面的检查。这包括卵巢功能检查、夫妇双方染色体检查与血型鉴定、丈夫的精液检查等。女方还需进行生殖道的详细检查,如子宫肌瘤、宫腔粘连等。通过这些检查,医生可以确定子宫是否有畸形或病变,以及是否存在宫颈口松弛等问题。 一旦查出原因,应及时治疗。例如,针对宫颈口松弛,医生可能会建议进行宫颈环扎术。此外,孕妇还应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,保证充足的休息,适当进行户外活动,保持良好的心态。

医疗趋势观察站

108 人阅读
查看详情

文章 乳腺癌的成因与防治之道

乳腺癌是一种常见的恶性肿瘤,其发生原因复杂,涉及到遗传、环境、生活方式等多个方面。 在众多诱发因素中,遗传因素占据了重要的地位。有家族乳腺癌病史的女性,其患病风险显著增加。 此外,长期暴露于高雌激素水平的女性,如未育、晚育、高龄生育等,乳腺癌的发病率也会升高。 除了遗传和环境因素外,不良的生活习惯也会增加乳腺癌的发病风险。如长期吸烟、饮酒、高脂肪饮食、缺乏运动等。 对于乳腺癌的治疗,早期手术治疗是首选。手术可以切除肿瘤及周围组织,降低复发风险。术后,根据患者的具体情况,医生会建议进行化疗、放疗等辅助治疗。 以下是一个真实案例:张女士,45岁,因发现右侧乳房肿块前来就诊。经过检查,诊断为乳腺癌。经过医生的综合评估,建议张女士进行手术切除。术后,张女士积极配合化疗,病情得到了控制。 为了预防乳腺癌,女性朋友们可以从以下几个方面入手:1. 定期进行乳腺检查;2. 保持健康的生活方式,如戒烟限酒、合理饮食、适量运动等;3. 关注家族病史,如有家族乳腺癌病史,建议定期进行乳腺检查。 最后,提醒大家,乳腺癌并不可怕,关键在于早发现、早治疗。如果你有任何疑问,欢迎随时向我提问。

家庭医疗小助手

104 人阅读
查看详情

文章 揭秘:遗传与生活因素如何影响牛皮癣发病?

牛皮癣,这一常见的皮肤疾病,给患者带来了无尽的困扰。尽管目前尚无根治方法,但了解其发病原因、常见因素以及预防措施,对于患者来说至关重要。 遗传因素在牛皮癣的发病中扮演着重要角色。研究表明,如果双亲中有一人患有牛皮癣,其子女患病的可能性也会相应增加。若双亲都患有牛皮癣,子女患病的风险则更高。这表明牛皮癣属于一种多基因遗传病,其发病可能与遗传基因和环境因素共同作用有关。 除了遗传因素,生活中的一些常见因素也可能诱发或加重牛皮癣。以下是一些常见的发病因素: 1. 精神压力:长期的精神压力、情绪波动等心理因素可能导致牛皮癣的发作或加重。 2. 环境因素:寒冷、干燥的气候以及紫外线照射等环境因素可能诱发或加重牛皮癣。 3. 感染:某些细菌、病毒或真菌感染也可能导致牛皮癣的发作。 4. 药物:某些药物,如抗肿瘤药物、抗癫痫药物等,可能诱发或加重牛皮癣。 5. 饮食:过多摄入辛辣、油腻食物以及饮酒等不良饮食习惯可能诱发或加重牛皮癣。 因此,为了预防牛皮癣,我们应该保持良好的生活习惯,避免上述诱发因素。同时,对于已患有牛皮癣的患者,积极配合医生治疗,调整心态,保持乐观,也是非常重要的。

老年健康守护者

94 人阅读
查看详情

文章 原发性癫痫:了解病因、症状及治疗

癫痫,作为常见的神经系统疾病,其病因复杂,治疗过程也相对复杂。原发性癫痫,又称真性癫痫或特发性癫痫,是一种病因未明的癫痫类型。这类癫痫多与遗传因素有关,因此具有家族聚集性。 原发性癫痫的发病年龄没有固定限制,但大多数患者发病于儿童或青春期。癫痫发作形式多样,常见的有大发作和典型小发作。 小发作是原发性癫痫的早期症状,多表现为短暂的意识丧失,患者可能会突然停止活动,但很快就会恢复。在青春期前后,小发作可能会停止,转化为大发作,或者出现大小发作交替出现的情况。 对于原发性癫痫患者来说,正确的治疗和日常护理至关重要。除了药物治疗外,患者还应注意调整生活习惯,避免情绪波动,保持良好的作息规律。此外,患者及其家属还应注意观察病情变化,及时就医。 以下是一个原发性癫痫患者的案例:小明,12岁,自幼患有原发性癫痫。起初,小明表现为小发作,但随着年龄的增长,小发作逐渐转化为大发作。在发病期间,小明曾出现过多次意识丧失、肢体抽搐等症状,给家庭带来了沉重的负担。经过多方求医,小明最终在一家专科医院接受了治疗。在医生的建议下,小明坚持服用抗癫痫药物,并定期复查。经过一段时间的治疗,小明的病情得到了明显改善,生活质量也得到了提高。 总之,原发性癫痫虽然病因未明,但通过科学的治疗和日常护理,患者完全可以控制病情,过上正常的生活。

远程医疗新视界

83 人阅读
查看详情

文章 乳腺癌的诱因及预防措施

乳腺癌作为一种常见的女性恶性肿瘤,其发病率近年来呈上升趋势。了解乳腺癌的诱因对于预防和治疗具有重要意义。 首先,年龄是乳腺癌的主要风险因素之一。研究表明,在女性中,乳腺癌的发病率随着年龄的增长而上升。月经初潮前罕见,20岁前亦少见,但20岁以后发病率迅速上升,45~50岁较高,但呈相对的平坦,绝经后发病率继续上升,到70岁左右达最高峰。 其次,遗传因素在乳腺癌的发生中也扮演着重要角色。家族中存在第一级直亲家族的乳腺癌史者,其乳腺癌的危险性是正常人群的2~3倍。这提示我们,有家族遗传史的女性应更加关注自身的乳腺健康。 此外,其他因素如月经初潮年龄、绝经年龄、绝经后补充雌激素、口服避孕药、脂肪饮食、饮酒、病毒感染、放射线作用、精神因素等也与乳腺癌的发生密切相关。 为了降低乳腺癌的风险,女性应关注自身的乳腺健康,定期进行乳腺检查。同时,保持健康的生活方式,如合理饮食、适量运动、避免过量饮酒等,也是预防乳腺癌的有效措施。 以下是一个真实的案例:李女士,45岁,家族中有多位女性患有乳腺癌。近年来,李女士也发现自己乳房出现肿块,但她并未引起重视。直到肿块越来越大,她才来到医院就诊。经检查,李女士被诊断为乳腺癌。幸运的是,发现得早,经过及时的治疗,李女士的病情得到了控制。

健康管理专家

79 人阅读
查看详情

文章 妊娠糖尿病治疗难点及应对策略

妊娠糖尿病,一个让许多准妈妈感到担忧的疾病。众所周知,糖尿病是一种常见的代谢性疾病,其遗传性较高。然而,值得注意的是,尽管糖尿病具有遗传倾向,但糖尿病孕妇生下的后代并不一定都会患上糖尿病。 妊娠糖尿病的发生与多种因素有关,包括遗传、生活习惯、饮食习惯等。研究表明,孕妇在怀孕期间,由于体内激素水平的变化,胰岛素敏感性降低,从而导致血糖升高。然而,这并不意味着妊娠糖尿病容易治疗。 妊娠糖尿病的治疗方法主要包括饮食控制、运动疗法和药物治疗。首先,孕妇需要调整饮食习惯,避免摄入高糖、高脂的食物,增加蔬菜和水果的摄入量。其次,孕妇需要保持适量的运动,如散步、瑜伽等,以帮助降低血糖。最后,在医生的建议下,孕妇可能需要服用胰岛素或其他药物来控制血糖。 在治疗妊娠糖尿病的过程中,患者需要积极配合医生的治疗方案,定期进行血糖监测,以确保治疗效果。同时,患者还需要保持良好的心态,积极配合医生的治疗,以降低妊娠糖尿病对母婴健康的影响。 以下是一个关于妊娠糖尿病的治疗案例: 小李是一位怀孕5个月的孕妇,她在孕期检查中被诊断为妊娠糖尿病。医生建议她调整饮食、增加运动,并定期进行血糖监测。小李积极配合医生的治疗方案,通过调整饮食和适量运动,她的血糖水平逐渐恢复正常。经过一段时间的治疗,小李顺利诞下了一个健康的宝宝。

未来医疗领航员

95 人阅读
查看详情

文章 揭秘结肠炎:病因与治疗方法全面解析

结肠炎是一种常见的肠道疾病,其病因复杂,涉及到多个方面。 首先,遗传因素在结肠炎的发病中起着重要作用。据统计,有血缘关系的家庭成员中,患有结肠炎的几率较高。此外,双胞胎的研究也表明,单合子双胞胎比双合子双胞胎更容易患病,这进一步提示遗传因素在结肠炎发病中可能发挥了一定作用。 其次,感染也是结肠炎可能的病因之一。结肠炎的病理变化和临床表现与某些结肠感染性疾病相似,如细菌性痢疾。目前的研究认为,病毒感染可能是导致结肠炎的一个重要原因。 此外,环境因素、心理因素等也可能影响结肠炎的发病。例如,饮食、生活习惯、压力等都可能对肠道菌群产生影响,从而增加结肠炎的发病风险。 针对结肠炎的治疗,主要包括药物治疗、饮食调理和生活方式的改变。药物治疗方面,常用的药物包括氨基水杨酸类、糖皮质激素、免疫抑制剂等。饮食调理方面,患者应避免刺激性食物,多吃富含纤维的食物。生活方式的改变方面,保持良好的心态、适当运动等都有助于改善结肠炎症状。 总之,结肠炎的病因复杂,需要综合分析。对于患者来说,了解病因,积极治疗,调整生活方式,是控制病情、预防复发的重要措施。

医疗新知速递

82 人阅读
查看详情

文章 乳腺癌发病原因及治疗趋势探析

乳腺癌,作为一种常见的恶性肿瘤,其发病原因至今尚未完全明确。然而,通过大量的研究资料,我们可以发现,除了出生地等不可控因素外,乳腺癌的发生还与多种可控因素密切相关。 首先,内源性或外源性雌激素的长期刺激被认为是导致乳腺癌的重要因素之一。例如,月经过早来潮(小于12岁)或绝经晚(迟于55岁),未生育,晚育(第一胎在35岁以后)或生育后不哺乳等,都可能导致乳腺癌的发生率升高。 其次,病毒感染也被认为与乳腺癌的发生有关。研究表明,致癌性RNA病毒可能与乳腺癌的发生存在关联。 此外,乳腺非典型增生也是乳腺癌发生的一个重要风险因素。有乳腺导管和小叶非典型增生者,发生乳腺癌的危险性会显著增加。 遗传和家族史也是乳腺癌发生的重要因素之一。具有乳腺癌家族史(一级直系亲属患乳腺癌)的女性,发生乳腺癌的危险性是一般人群的2-3倍。 针对乳腺癌的治疗手段主要包括手术治疗、放射治疗、化学治疗、内分泌治疗和分子靶向治疗等。在科学和人文结合的现代乳腺癌治疗新理念指导下,乳腺癌的治疗趋势包括保留乳房和腋窝的微创手术、更为精确的立体定向放疗和选择性更好的靶向药物治疗。 案例:李女士,45岁,因乳腺癌晚期被诊断。经过综合治疗后,李女士的病情得到了明显改善。这得益于现代医学的进步和综合治疗的应用。

医疗新知速递

107 人阅读
查看详情

文章 应对频繁鼻出血:找出原因,守护健康

你是否也曾经经历过鼻子出血的情况?有时候,鼻子出血可能只是一个小小的意外,但有时它却可能是一个健康问题的信号。本文将探讨常见的鼻子出血原因,以及如何应对这种情况。 首先,让我们了解一下导致鼻子出血的常见原因。最常见的原因之一是体内血小板减少。血小板是血液中的一种细胞,负责凝血过程。如果血小板数量减少,血液凝固的能力就会下降,导致鼻子出血。另一种可能的原因是凝血机制差,这可能是由于遗传或某些疾病导致的。 如果鼻子出血,我们应该如何应对呢?首先,不要慌张。轻轻按压出血的鼻孔,并保持头部直立。这样可以减缓血液流出,并有助于止血。如果出血持续不止,应该及时就医。 为了查明出血原因,医生可能会建议进行血液检查,以评估血小板数量和凝血功能。根据检查结果,医生可能会建议进行进一步的治疗,如服用药物或进行手术。 除了治疗,日常保养也非常重要。保持室内空气湿润,避免用力擤鼻涕,以及避免接触刺激性物质,如烟雾和香水,都有助于减少鼻子出血的发生。 总之,鼻子出血可能是一个健康问题的信号。如果你经常出现鼻子出血,或者出血量很大,应该及时就医。通过了解出血原因,并采取相应的预防和治疗措施,我们可以更好地保护自己的健康。

癌症防治先锋

89 人阅读
查看详情
快速问医生
隐私保障 · 不满意可随时结束咨询 · 全程无推销
立即咨询
plus免费
健康小工具