血友病可以分为哪几类?哪些因素容易诱发?

手护妈妈·山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿
手护妈妈
山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病,根据缺乏的凝血因子的不同,可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B,其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示,国内血友病A病人占80%~85%,血友病B病人占15%~20%。

一、血友病可以分为哪几类?

根据缺乏的凝血因子不同,可分为血友病A、血友病B和血友病C:

1、血友病A:又称FⅧ缺乏症,是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活,后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附,并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B:又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白,位于X染色体上,被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时,不能合成足量的FⅨ,造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C:即FⅪ缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。


二、哪些因素容易诱发血友病


妊娠后出现血友病自身抗体:常为初产妇,占2.5%~14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低,平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。


自身免疫性疾病:血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物:如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体,然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤:约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病骨髓纤维化淋巴瘤多发性骨髓瘤骨髓增生异常综合征Castleman病
手术:手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关,伴随手术的免疫功能失调,对麻醉药或其他药物的反应。

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是一种遗传性出血性疾病以出血止、血肿形成及关节出血为特征以替代疗法为主,尚根治方法简介血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血止、血肿形成及关节出血。目前本病尚法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。症状表现:血友病患者的表现以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血止、血肿形成及关节出血为特征。诊断依据:依据典型的出血止、血肿形成及关节出血等症状,以及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ(FⅧ)、遗传性凝血因子Ⅸ(FⅨ)或XIa因子活性减低,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定正常即可诊断血友病。血友病有哪些类型?血友病A血友病B是否具有传染性?是否常见?本病常见。我国1986~1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100,000人口[1]。是否可以治愈?能治愈。通过规范替代治疗可缓解患者症状,能相对正常生活。是否遗传?是是否医保范围?是
手护妈妈·山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿孙树梅主任医师南方医科大学南方医院
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