血友病也是“绝症”吗?有什么防治方法吗?

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血友病在医学上而言,是一组具有家族遗传性的血液凝血功能出现障碍而出现的一种出血性疾病,多为男性患病。是由于活性凝血活酶生成障碍,使血液凝血时间延长,患者一旦发现此病,只要轻微创伤后便可出血不止,重症患者即使没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

据目前的医学研究进展来看,血友病不是不治之症,也能采取一定的治疗方法以缓解病情或者在患者出现出血倾向时积极予以控制止血,但因为发病机制为患者遗传基因中自身携带的凝血活酶成分等参与凝血的成分缺乏,而这些缺乏的必要凝血成分又很难通过后天生成,故血友病彻底治愈的希望不大。

血友病从其发病机理中看,主要依据缺乏的凝血成分分为:血友病A、.血友病B、血友病C。

与其讨论血友病彻底治愈的几率,在目前的医学条件下,不如说尽量实现血友病患者的“临床治愈”并不断提高其生活、生命质量,减少出血倾向出现的几率,或者即使出血现象出现,也能积极把控治疗将出血带来的伤害如组织坏死、肌肉萎缩、呼吸道梗阻等降低到最小。

对于血友病的治疗,想要获得良好的“临床治愈”效果,目前常用的治疗措施如下:

1. 局部止血治疗

伤口小的使用干净的纱布、毛巾等局部加压5分钟以上;伤口大的情况,在正规医院进行治疗及包扎,可采用纱布或棉球蘸肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。若判定患者出现关节腔内出血时应该减少活动,采取局部冷敷的办法使血管收缩,当肿胀未再加重时可进一步改为热敷。


2. 替代疗法

替代疗法是目前用于治疗血友病的有效方法,目的是将患者本身缺乏凝血因子的血浆因子水平提高到可以帮助止血达到防止出血后出血后尽快止血的水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但若对于出血频繁且出血量大、范围广泛的重型血友病患者,需替代治疗。

常用的替代治疗有输血浆、冷沉淀物冰冻、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂、凝血酶原复合物、重组FⅧ的替代治疗等。

有血友病患者在生活中肯定比普通人更为艰辛,且需要注意的事项更多,往往要注意如岁时观察自己身体部位,若有不慎摔伤、割伤等意外尽快赶往医院治疗,千万不能任其发展到组织坏死等严重情况。

平时尽量小心活动,注意爱护自己的身体,同时尽量将病情告诉身边亲密的朋友、亲戚,以免在平时的嘻哈打闹中因不知病情而失了分寸导致意外的发生。


虽然目前血友病无法完全治愈,但随着科学的发展,未来很多可能性都是有的,所以患者自身而言,只要不是经常发生严重的出血倾向,都可以保持积极乐观的心态,保护好自己,同时满怀信心。

相信科学、医学的发展,不久的将来就能攻克这个难关,发现更多更好的方法和药物将血友病一网打尽。作为普通人,我们在不了解接触的人群的身体健康史的情况下,尽量不要参与嘻哈打闹,以免对别人造成更多伤害。

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是一种遗传性出血性疾病以出血止、血肿形成及关节出血为特征以替代疗法为主,尚根治方法简介血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血止、血肿形成及关节出血。目前本病尚法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。症状表现:血友病患者的表现以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血止、血肿形成及关节出血为特征。诊断依据:依据典型的出血止、血肿形成及关节出血等症状,以及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ(FⅧ)、遗传性凝血因子Ⅸ(FⅨ)或XIa因子活性减低,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定正常即可诊断血友病。血友病有哪些类型?血友病A血友病B是否具有传染性?是否常见?本病常见。我国1986~1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100,000人口[1]。是否可以治愈?能治愈。通过规范替代治疗可缓解患者症状,能相对正常生活。是否遗传?是是否医保范围?是
医者荣耀·每一个医者都有自己的品牌!孙树梅主任医师南方医科大学南方医院
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