骨纤维异常的症状

骨纤维异常增殖症是一种病因不明的、进展慢的、有自限性的、良性的骨纤维组织疾病。主要变化是正常骨组织被异常吸收,从而逐渐被取代的是均质的梭形细胞的纤维组织和发育成熟的网状骨骨小梁,原因可能是网状骨在未成熟期骨出现成熟停滞或者间质分化不良引起的一种疾病,那么症状有哪些呢,现在就为大家讲解。
 
骨纤维异常增殖症好发于儿童和青年,主要有三大类,1、多骨型骨纤维组织异常增殖症:一般发生在四肢长骨,也可以发生在扁平骨;2、单骨型骨纤维组织异常增殖症:一般发生在颅面骨,其中又以上颌骨多见,在临床上容易被误诊为恶性肿瘤。3、艾布赖特综合征。 骨纤维异常增殖症症状比较复杂多样:一般是逐渐增大的局部肿块,肿块会压迫邻近器官组织,从而引起各种机能障碍和畸形,逐渐出现临床症状: 如果病变发生在上下颌面,主要出现颜面变形为主要的症状。 如果是侵犯鼻窦和鼻腔,症状和鼻炎鼻窦炎相似,可能出现鼻塞、或者引起鼻中隔偏曲等症状。 如果是侵犯其他耳部周围骨头,引起外耳道局部变形、中耳炎、听力障碍、甚至出现面瘫的症状。 如果侵犯眼部周围,会引起流泪、眼球突出、视力减退、复视等症状;如果引起侵犯四肢则引起肿痛、活动受限。
 
骨纤维异常增殖症症状很多,一般需要结合病史、部位、体征和影像学检查辅助诊断,最终靠组织学检查确诊。
参考来源查看来源
[1] 中国疾病预防控制中心
[2] 中华医学知识库
[3] 世界卫生组织
#骨纤维异样增殖症(单骨性)#青少年#骨科#全身症状
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一种良性骨组织疾病,可能与基因突变有关可引起患者出现骨痛、肿胀、畸形等症状多经手术治疗可治愈,症状者定期随访即可简介骨纤维异常增殖症是一种正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的良性骨组织疾病,以骨纤维异常增殖变性为特征。该病可发生于任何年龄,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。其确切病因及发病机制尚明确,目前普遍认为由编码GAS蛋白上的一个基因偶发非遗传性突变所导致。患者可出现骨痛、肿胀、畸形等表现,若及时加以诊治,可能引起病理性骨折或关节功能障碍。症状的患者需治疗,密切随访即可。已出现畸形或功能障碍的患者,多经手术治疗可治愈,大多预后良好。症状表现:本病的典型症状包括:骨痛:患者早期往往症状,随着病情的进展逐渐出现轻微骨痛。肿胀:部分患者浅表部位存在患处骨膨胀变形,可伴有局部压痛。畸形:病变沿髓腔纵深发展和骨软化,可致肢体过长和弯曲畸形。诊断依据:依据患者的病史(部分患者曾有外伤或感染史),结合体格检查(患处有肿块、畸形或病理性骨折,可伴有轻微骨痛)、影像学检查(X线、CT、核磁共振可明确观察到病变范围及特征)等结果综合做出诊断。骨纤维异常增殖症有哪些类型?根据骨受累情况及是否合并内分泌紊乱,可分为:单骨型病变。多骨型病变。Albright综合征(艾布赖特综合征)[1]。是否具有传染性?是否常见?本病常见,在骨肿瘤中占2.5%,在良性骨肿瘤中占7.5%。该病可发生于任何年龄,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢[1][2]。是否可以治愈?可以治愈。症状的患者可暂治疗,但需定期随访。已出现畸形或功能障碍的患者,多经手术治疗可治愈。是否遗传?否是否医保范围?是
覃志·住院医师刘文生副主任医师北京积水潭医院
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