基本病因
正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力,对非己的抗原能够发生免疫应答,予以清除。对自身抗原则处于免疫耐受或无应答状态,不会攻击自身组织,从而保护机体的健康和稳定。
如果患者免疫系统出现紊乱,免疫细胞对自身组织发起“攻击”,打破了机体的自身稳定,这样就会发生疾病,统称为自身免疫性疾病。
表皮棘层细胞间存在着相互间的连接结构—桥粒,组成桥粒的蛋白桥粒芯蛋白(Dsg1,Dsg3)会成为免疫细胞攻击的抗原,刺激免疫系统产生“抗桥粒芯蛋白抗体”,即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合后可导致细胞间黏附功能丧失,导致棘层细胞松解和水疱形成。
一些源于淋巴系统的肿瘤,如 Castleman 病、胸腺瘤,可引发一种特殊类型的天疱疮,称之为副肿瘤性天疱疮。
诱发因素
部分药物有诱发天疱疮的风险,多在用药数月或一年后发生,如 D-青霉素、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有氢硫基团(巯基)的药物。

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