什么是硬皮病呢？

一、硬皮病简要：

1、以全身器官血管炎和纤维化为主。

2、主要表现为皮肤和内脏的硬化。

3、死亡率最高的结缔组织病之一。

4、尚无特效疗法，仅对症治疗。

二、硬皮病概述：

1、硬皮病（scleroderma）是一种病因不明的结缔组织病，呈慢性病程。

2、因胶原纤维等细胞外基质的沉积，导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，也可影响内脏器官（心、肺和消化道等）导致功能减退。

三、流行病学：

1、硬皮病的发病高峰年龄为 30～50 岁，女性较多见，男女比例为（1： 3）～（1： 7）。

2、一般人群患系统性硬皮病的概率约为 0.026%，患病率为 50～300/100 万人口，是死亡率最高的结缔组织病之一。

三、疾病类型：

1、按累及范围可分为：

• 局灶性硬皮病（LS）。
• 系统性硬化病（SSc，又称系统性硬皮病）。

2、根据受累广泛的程度，系统性硬化病又分为：

• 局限型系统性硬化病（又称局限型硬皮病）。
• 弥漫型系统性硬化病（又称弥漫型硬皮病）。

1）局灶性硬皮病：

1））局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，无内脏损害，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。

2））系统性硬化病：

系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化，多个内脏损害非常常见，一般病情较严重。

3、根据皮肤受累情况分为四种亚型，包括：

• 弥漫型
• 局限型
• 无硬皮的系统性硬化病
• 硬皮病重叠综合征