什么是硬皮病呢？
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彭吉云
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一、硬皮病简要：
1、以全身器官血管炎和纤维化为主。
2、主要表现为皮肤和内脏的硬化。
3、死亡率最高的结缔组织病之一。
4、尚无特效疗法，仅对症治疗。
二、硬皮病概述：
1、硬皮病（scleroderma）是一种病因不明的结缔组织病，呈慢性病程。
2、因胶原纤维等细胞外基质的沉积，导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，也可影响内脏器官（心、肺和消化道等）导致功能减退。
三、流行病学：
1、硬皮病的发病高峰年龄为 30～50 岁，女性较多见，男女比例为（1： 3）～（1： 7）。
2、一般人群患系统性硬皮病的概率约为 0.026%，患病率为 50～300/100 万人口，是死亡率最高的结缔组织病之一。
三、疾病类型：
1、按累及范围可分为：
- 局灶性硬皮病（LS）。
- 系统性硬化病（SSc，又称系统性硬皮病）。
2、根据受累广泛的程度，系统性硬化病又分为：
- 局限型系统性硬化病（又称局限型硬皮病）。
- 弥漫型系统性硬化病（又称弥漫型硬皮病）。
1）局灶性硬皮病：
1））局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，无内脏损害，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。
2））系统性硬化病：
系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化，多个内脏损害非常常见，一般病情较严重。
3、根据皮肤受累情况分为四种亚型，包括：
- 弥漫型
- 局限型
- 无硬皮的系统性硬化病
- 硬皮病重叠综合征
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1、过敏性紫癜是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40%。 2、其中，肾炎患者、有急性炎症指标的患者（如红细胞沉降率升高）以及接受糖皮质激素治疗的患者，具有更高的复发风险。 3、过敏性紫癜患儿20％～60％发生紫癜性肾炎，远期预后的效果与肾脏损伤的严重程度有关，总体发生终末期肾病的风险小于2％。 一、并发症： 1、紫癜性肾炎 （1）紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症，约有20％～60％的患者在起病的1～8周内发生紫癜性肾炎。 （2）主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿，严重时可引起肾功能衰竭。紫癜性肾炎多数预后良好，但起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征 、肾炎型肾病的患者，约5％～20％最终发展为尿毒症 。 2、肠套叠 （1）肠套叠是过敏性紫癜少见但最严重的并发症，好发于5～6岁的儿童，发生率为1%～5%，多数患者为回肠套叠。 （2）主要表现为突发间歇性、重度腹部绞痛、呕吐和果酱样血便，病情进展可导致肠出血、肠坏死。发病在6小时内的患者，可通过低压空气灌肠或超声监视下水压灌肠复位；发病超过24h的患者灌肠复位率低，应及时手术介入治疗。 二、日常护理： 1、过敏性紫癜患者的日常管理，应以远离诱发和加重患者病情的致病因素为主，同时加强生活管理，积极防治并发症状。 2、尿液分析正常的过敏性紫癜患者，应至少随访半年，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3～5年，防止肾脏功能的进展恶化。 1、家庭护理 （1）严格管理生活，遵循医嘱服药；充分休息，保持皮肤清洁，勤换柔软干净的内衣，不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤，及时修剪指甲，加强感染的预防。 （2）保持家庭卫生和床铺的整洁平整，定期消毒，尽量帮助患者远离致敏原，督促患者按时按量服药。同时，耐心、反复地对患者进行心理疏导，稳定患者情绪，减少其焦虑和恐惧。 三、日常生活管理 1、休息：过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息，待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动；稳定期仍要注意保暖和休息，避免劳累。 2、饮食： （1）清淡饮食，禁食辛辣刺激的食物； （2）皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白； （3）稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类，注意“少量、递增、不适即停”的原则； （4）适当补充富含维生素C的水果蔬菜，保护血管，防止血管破裂； （5）蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。 3、运动： （1）过敏性紫癜急性发作时禁止任何体力活动。 （2）病情稳定后可以适当参加运动，运动强度和时间采用循序渐进的原则，避免剧烈运动，避免长时间站立状态。 四、日常病情监测： 1、每天进行皮肤检查，出现不明原因的皮疹和水肿时应警惕疾病的复发； 2、观察尿液和粪便的颜色，出现肉眼可以观察到的血尿和血便时及时就诊； 3、伴有肾脏损害的患者，每日固定时间测量血压。 五、特殊注意事项： 1、出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状，应及时前往医院就诊； 2、紫癜等症状消失的3～6个月内，尽可能不要接种普通的预防疫苗，如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱； 3、长期禁食海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的食物，可能不利于小儿的生长发育，应营养的均衡补充。 六、预防： 1、尽早筛查过敏因素，远离可能存在的过敏原。 2、预防感染，积极控制口腔和耳鼻喉感染，反复发作的扁桃体感染可行手术切除。 3、日常生活规律，适当休息，避免长期处于疲劳状态，避免情绪波动及精神刺激。 4、加强体育锻炼，增强机体抵抗力。 5、清淡饮食，少吃辛辣刺激的食物。 6、保持个人和家庭卫生，避免蚊虫叮咬。
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