白血病与淋巴瘤的盘根错节

副主任医师丛佳·丛佳,副主任医师,首都医科大学附属北京同仁医院,血液科
副主任医师丛佳
丛佳,副主任医师,首都医科大学附属北京同仁医院,血液科

白血病淋巴瘤的盘根错节

丛佳
本文曾发表于丛佳在好大夫在线个人网站

1、淋巴瘤与白血病的诊断会容易混淆吗?

  • 有的患者,开始诊断成淋巴瘤,进行化疗后,但治疗效果不好,做骨髓穿刺又被诊断成了白血病。为什么会先是淋巴瘤,之后又变成白血病了呢?

2、有观点是:“淋巴瘤侵犯骨髓后就成为了白血病”,是这样的吗?

3、区分淋巴瘤和白血病的标准是什么?是病理活检吗?

4、这类患者,治疗方案需要改变吗?

5、还有一种情况是,是不是可能同时患有淋巴瘤和白血病吗?

6、这类疾病的患者治疗起来,是不是比淋巴瘤或白血病都复杂?

7、这类患者是不是一定要进行造血干细胞移植?

病人常常有上面这些问题,到底是白血病还是淋巴瘤?怎么又是白血病又是淋巴瘤?淋巴瘤怎么还会转成白血病呢?我的这篇文章将仔细回答这些问题,大家好好看一下吧。

1. 白血病和淋巴瘤的一般概念

答:先说一下一般概念。
  • 白血病:通常是指骨髓、外周血出现了恶性的血液肿瘤细胞的一种状态,通常标准是骨髓或者外周血的恶性肿瘤细胞超过了 20%,就称之为白血病。这种恶性血液肿瘤细胞如果是淋巴细胞,那就叫淋巴细胞白血病;如果是粒细胞,就是粒细胞白血病;是 NK 细胞,就是 NK 细胞白血病。根据病程及分化程度,还可分为急性或者慢性。
  • 淋巴瘤:是指淋巴细胞的恶性肿瘤,通常是以瘤块(肿物、包块)起病多见,这种形式,习惯上叫淋巴瘤;但实际上也可以以白血病的形式起病,就是淋巴细胞白血病。因此淋巴瘤广义上包括淋巴细胞白血病。

2. 淋巴瘤/白血病的判断:举例说明

答:我的第一个问题解答完了以后,您是不是依然有些困惑呢?下面我举几个例子来解释一下。
  • A. 首先拿最常见的淋巴瘤,弥漫大 B 细胞淋巴瘤来举例。
弥漫大 B 细胞淋巴瘤通常是以肿物起病的。比如说有个病人因为颈部有个肿物,做了活检,诊断为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。这时候医生会给病人做骨穿,来确定骨髓里有没有淋巴瘤细胞,如果有,比例不高,不够 20%,我们通常称之为“淋巴瘤骨髓侵犯”,这种病人属于 IV 期患者;如果有,并且比例超过 20%,我们称之为“淋巴瘤白血病”。还有的病人一开始没有,后来治疗效果不好,骨髓中又有了,诊断标准是一样的。
注意这只是同一种肿瘤的不同表现形式或者不同发展阶段而已,并不是说一开始淋巴瘤后来白血病就是两种瘤子,只是一种肿瘤的不同阶段。当然侵犯骨髓要比没有侵犯骨髓,要更为严重一些。
  • B. 经常以白血病方式起病的淋巴瘤
淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病:目前认为这是一种疾病,有时候以白血病的形式起病,有时候以淋巴瘤的形式(起肿物、包块)起病,T 细胞来源的通常以纵膈肿物形式更多见,B 细胞来源的以白血病形式更多见。
举个例子,一个患者发病时就是因为声音嘶哑起病,一做 CT 发现纵膈里有一个大包块,经过活检,诊断为 T 淋巴母细胞淋巴瘤,骨穿并没有发现侵犯,经过化疗后患者好了。但是过了 1 年多,突然出现白细胞增多,一做骨穿发现大量的白血病细胞,诊断为急性淋巴细胞白血病,实际上还是原来的病复发了,只是复发时候转到了骨髓里,表现成白血病而已。
慢性淋巴细胞白血病/小 B 细胞淋巴瘤也常常以白血病的形式起病,类似于上面的例子。但与上面不同的是,这种淋巴瘤,不管以哪种形式起病,都非常的惰性。
这些疾病表现成淋巴瘤的形式还是白血病的形式,本质上是一样的,是一种疾病的不同时相。类似于我们平时说 H2O,可能常见的形式是水,但也有可能表现成冰。

3. 是不是可能同时患有淋巴瘤和白血病吗?

经过我上面的回答,这个问题是不是比较容易回答了。
这是有可能的。比如说急性 T 淋巴细胞白血病的患者,已经表现为白血病了,这时候同时伴有肿大的淋巴结,这时候如果切除做病理诊断,就是 T 淋巴母细胞淋巴瘤,所以就是既有白血病又有淋巴瘤。但是需要注意,这时候并不是他得了两种病,仍然只是一种淋巴瘤,治疗也只需要治疗这一个病。
需要提醒注意的是,少见的情况下,比方说,有个别病人患有慢性髓细胞白血病,后来又患上了淋巴瘤,这个时候是不一样的,这样的病人就属于同时患有两种肿瘤,治疗也要同时兼顾这两种肿瘤。这个上面的病人是不一样的。

4. 这类患者是不是一定要进行造血干细胞移植?

有骨髓侵犯的患者通常要更严重一些(有骨髓侵犯就属于 IV 期的淋巴瘤),但是否要进行造血干细胞移植并不完全取决于此。
比如说滤泡淋巴瘤或者小细胞淋巴瘤,即使有骨髓侵犯,因为其生长缓慢,恶性程度低,通常不需要造血干细胞移植。因此是否移植并不完全看有没有骨髓侵犯。
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