妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），是一种获得性造血干细胞病，产生的成熟血细胞膜存在缺陷，对补体异常敏感而破坏，引起血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征，是常见的溶血性贫血。指导意见现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。本病属良性慢性疾病，经过CD55,CD59等检查，可以确诊PNH。可与一下疾病鉴别:骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血(RA) 可有全血细胞减少(或1系或2系细胞减少)。但骨髓增生活跃，呈现典型的病态造血及染色体改变，巨核细胞不减少。低增生性急性白血病 可表现为全血细胞减少，外周血涂片中见不到原始细胞，骨髓有时亦会增生减低，很易诊断为再生障碍性贫血。但经多部位穿刺及骨髓中找到原始细胞可资鉴别。 急性造血停滞 可表现为血象全贫。发病较急，往往有明确的诱因，骨髓可呈增生活跃，仅2系或2系减少，巨核细胞不缺，病因去除后可自行缓解。孕妇出现阵发性睡眠性血红蛋白尿，很容易出现贫血，皮肤发黄，暗淡，严重贫血者出现烦躁，易怒，建议及时补充血容量，检测孕妇的生命体征。